患者女，28岁，以发现白细胞减少4年余，反复发热2月不能缓解而就医院，血常规示WBC3.32×/L，Hbg/L，PLT×/L，肝功能ALT.8U/L，AST82.1U/L。入院检查骨髓细胞形态学、染色体、相关基因、流式细胞学及病理活检均未见明显异常，骨髓培养出非发酵棒状杆菌，铁蛋白（Fer）ng/ml，CA.5U/ml，EBV（-），PET-CT示双肺有感染性病变、淋巴结肿大、脾大。
用甲泼尼龙16mgQd治疗，伏立康唑、哌拉西林舒巴坦抗感染治疗1月余，但患者仍反复高热，血象持续下降，为进一步诊治入院，入院后检查WBC1.35×/L，RBC2.44×/L，Hb63g/L，PLT20×/L，ALT79.9U/L，AST.1U/L，HS-CRP.1mg/L，Fbg1.91g/L，LDH.1U/L，Ferng/ml，查肺CT示间质性肺炎，预亚胺培南抗感染，甲泼尼龙退热，重组人粒细胞集落刺激因子升高白细胞。
因临床高度怀疑嗜血细胞综合征（hemophagocyticsyndrome,HPS），后完善相关检查：Fbg3天内进行性降低为1.18g/L，甘油三酯（TG）升至4.16mmol/L，可溶性白细胞介素-2受体（sCD25）pg/ml，EB病毒核酸定量检测3.×，D-二聚体7.13mg/L，根据上述检测结果，明确诊断为嗜血细胞综合征后，采用地塞米松、依托泊苷治疗，加替加环素、伏立康唑抗感染，继续补充白蛋白、丙种球蛋白支持，输注红细胞和机采血小板。持续治疗20天，患者各项指标未恢复，病情危重，家属要求出院，后失访。
病例二患者女，76岁，2月前无明显诱因突觉乏力并自觉右腋下淋巴结肿大伴疼痛3天医院，体温38℃~39℃，B超示双腋下、颈部等多部位淋巴结肿大，血常规示WBC2.48×/L，Hbg/L，PLT×/L，发病9天后为求进一步诊治入院，入院时血常规结果为WBC1.57×/L，Hb87g/L，PLT×/L，肝功能结果为ALT50.7U/L，AST.7U/L。Fbg1.65g/L，TG2.5mmol/L，LDH.07U/L，后行左侧颈部淋巴结活检，病理活检、免疫组化及基因重排结果证实为T淋巴母细胞性淋巴瘤，预相应的化疗方案并辅以抗感染、血制品支持治疗，在治疗期间患者仍间断发热，血常规结果持续降低。
肝脏酶学指标不断升高，一个月后又出现了酶胆分离，肾功能不断恶化，血常规结果为WBC0.1×/L，Hb67g/L，PLT5×/L，甘油三酯升至6.1mmol/L，Ferng/ml，Fbg0.87g/L，后完善sCD25、NK细胞活性等检查随即被确诊为肿瘤相关性嗜血细胞综合征，加用地塞米松、依托泊苷治疗，但病情仍不断恶化，1周后死亡。
病例三患者女，41岁，因发热就诊，自述有血细胞减少病史2年余，检测结果不详，偶有发热时血细胞减少更加明显，患者本人未重视，未做过进一步检查。本次血常规示WBC0.95×/L，Hbg/L，PLT12×/L，CRP59mg/L，医生给予抗感染2周，患者仍间断发热，后用激素5天，效果不佳，此时检测Fbg1.65g/L，TG3.25mmol/L，血涂片镜检偶见分类不明细胞，建议骨穿。
血液科会诊后高度怀疑嗜血细胞综合征，建议住院治疗，但患者要求回安徽原籍治疗，医院骨穿结果示增生减低，可见嗜血现象，考虑HPS。遗憾的是患者4天后死亡。
尽管上述3个病例的原发病可能是感染、肿瘤，亦或自身免疫性疾病等，但其共性是患者均有不明原因发热超过1周，2系以上血细胞减少，脾大（例3脾不大）。甘油三酯增高而纤维蛋白原减低，铁蛋白超过ng/ml（病例3未查，但其骨髓可见嗜血现象），最终罹患的均是HPS，该病发展迅速，预后差，死亡率高。因此，不管是临床医生，还是实验室技术人员，均需提高对有类似临床症状和实验室检查指标的认识，做好诊断和鉴别诊断，避免误诊和漏诊的发生，挽救患者生命。下面就HPS的相关知识做一介绍。
概述嗜血细胞综合征
有人又称噬血细胞综合征或噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH），由Risdall等人于年首先报道，是一类由原发或继发性免疫异常导致的单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病。
HPS病情凶险，如不经积极治疗，患者多在几月内死亡。近年来发病率有上升趋势，可以影响各个年龄人群，不仅发生在先天性遗传易感性免疫缺陷患者，也在越来越多的持续性感染、恶性肿瘤、自身免疫性疾病的患者中发现，因此涉及多学科交叉，在我院应该重点
