整理：楼洪萍浙江医院
校审：庄医院血液室
病例简报
患者：男性，61岁，因“反复咳嗽咳痰30余年，胸闷气促2年，再发伴双下肢浮肿2周”入院。查体：T37.4℃，R19次/分，P89次/分，BP/57mmHg，神清，精神可，双侧颈部及锁骨上可触及淋巴结，界清，无压痛。脾脏肿大。
实验室检查如下血常规显示贫血，如下图示：
血沉增高，结果如图:
凝血功能结果如下：
生化结果如下：
甲功及肿瘤标志物结果如下：
细胞免疫功能结果如下：
体液功能结果如下：
影像学（淋巴节B超）结果如下：
脾脏影像学结果显示巨大脾，如下图：
以下为骨髓涂片：
髓像
1.取材,涂片,染色良好。
2.骨髓增生活跃,其中粒系占70.5%,红系占3.5%,粒:红=20.14:1。
3.粒系增生明显活跃，以中幼粒以下阶段增生为主，部分粒细胞胞体较大，部分粒细胞胞质内颗粒增多增粗，嗜酸性粒细胞易见。
4.红系增生明显减低，占3.5%，可见巨大原始红细胞，成熟红细胞轻度大小不一。
5.淋巴细胞占22.5%,形态无殊。部分淋巴细胞胞质一侧有绒毛状或云雾状突起(原来无描述）
6.巨系增生活跃，环片一周见到巨核细胞个/2.5*3.0cm2,产板功能佳，血小板散在或成簇易见。
7、髓片中易见噬血细胞。
铁染色：细胞外铁：2+NAP阳性率17%，NAP积分22分。
淋巴结活检结果如下：
基因重排结果如下：
免疫分型结果如下：
讨论刘敏-医院：会不会有寄生虫感染？嗜酸性粒细胞比例看上去有点高。
楼洪萍-浙江省医院：嗜酸性粒细胞4.0%。
曾强武-贵州贵阳医院：浆细胞比例多少？
楼洪萍-浙江省医院：浆细胞1%。
刘敏-医院：红系比例多少？
楼洪萍-浙江省医院：红系比例3.5%。
庄顺红--医院血液室：病人工作、出生地？
曾强武-贵州贵阳医院：病例有难度，少许淋巴细胞形态不整，图五看上去有些象噬血？
茹进伟--医院：脾大、淋巴结大、两系低，IgM升高，外周T淋巴瘤？
曾强武-贵州贵阳医院：红系细胞少见，比例如何？是否伴有纯红再障可能？
谭家成-医院：似乎广泛淋巴结肿大，淋巴瘤？
茹进伟--医院：纯红再障？
刘敏-医院：纯红再障会是巨脾吗？淋巴结大？
楼洪萍-浙江省医院：
庄顺红--医院血液室杭州本底人，工种无记录，无肿瘤家族史谭冬冬-医院：维生素B12和叶酸结果？
楼洪萍-浙江省医院：
谭冬冬-医院维生素B12和叶酸结果正常庄顺红--医院血液室：1、骨髓嗜酸细胞稍多，红系少，巨红见，粒系无殊，纯红再障可能；2、IgM高,κ/λ异常，嗜血，淋巴结肿大，考虑LPL?毛白？外周血片？
尹小武-广东省深医院：疾病诊断可能关键还是在骨髓中体大不典型细胞，结合脾、淋巴结大，淋巴瘤要考虑，如果此类细胞是红系，细小病毒B19也要排查一下。
谭家成-医院：胸水细胞有否查？
楼洪萍-浙江省医院：
庄顺红--医院血液室外周血片未见明显异常庄顺红--医院血液室:巨脾，但回声均匀，所以脾淋巴瘤考虑吗？
庄顺红--医院血液室:
尹小武-广东省深医院能否讲解下引起脾大的原因有哪些？王哲-医院：考虑LPD?取淋巴结活检了吧？
郑瑞-医院：骨髓除了有纯红再障表现之外，暂时看不出其他的异常，如果外周血涂片也没有什么阳性发现，这个诊断只能结合临床了！这些临床资料，我的印象如下:1.copd多年，再发并伴有下肢水肿，推测应该是肺心病右心衰引起的水肿，脾大是否与此密切相关？2.多发淋巴结肿大，纯红再障，脾大，这些关键词放在一起，不得不考虑淋巴瘤、其他实体肿瘤的可能。3.纯红再障，脾大，淋巴结肿大，HIV要查，有没有微小病毒B19机会感染？总之这些骨髓片说明不了问题，得密切结合临床。
窦心灵--医院：个人观点：B细胞淋巴瘤（LPL或SMZL）伴急性造血功能停滞？
庄顺红--医院血液室:?需要补充：淋巴结活检丶脾脏穿刺活检、流骨髓流式、外周血细胞形态
吴茅-医院：同意存在一过性红系造血停滞的说法，引起这一现象的原因?要看淋巴结细针或活检情况？淋巴瘤还是病毒因素的检查，有待楼台长新资料补充
郑瑞-医院：有淋巴细胞亚群最好
唐爱林-广医院血液科：部分视野可见不规则成熟淋巴细胞增高，建议骨髓活检及淋巴结活检，期待你最终诊断结果
窦心灵--医院：?建议补充检查：淋巴结活检+骨髓活检+免疫组化、流骨髓流式、免疫固定电泳、基因重排及EPO测定。红系明显减低伴巨大原红，常见于急性造血功能停滞。
郑瑞-医院：基因重排阳性（tcr和IgH均阳）考虑淋巴瘤了！早期阶段淋巴瘤会出现重排种系背叛现象
楼洪萍-浙江省医院：骨髓报告当天让科研同事做了微小病毒B19浓度检测，很高，大于10^9（copy），没出报告，发个反应曲线
庄顺红--医院血液室：资料齐全，病例太棒了！B淋巴高，没分析过克隆异常吗？外周血图片没有？应该有蛛丝马迹。
王哲-医院：FCM?
刘敏--医院：脾大怎么解释？
王哲-医院：大颗粒淋巴细胞白血病（LGL）和霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤与PRCA有关
流式对细胞较大的异常细胞分析往往会漏掉，不知我理解的对吗？
金鑫--医院检验中心：我倾向B淋巴瘤继发的PRCA。
庄顺红--医院血液室：成熟淋巴群45异质性较大，貌似有问题，L／K倒置，表型CD图有吗？
楼洪萍-浙江省医院：这个没有，只有电子报告单。
金鑫--医院检验中心：且不说IGH/TCR的重排阳性，外周和骨髓的B细胞都太多了，我不知道这个白血病的流式分析的够不够细，有没把正常B和肿瘤B区分开？
庄顺红--医院血液室：
金鑫--医院检验中心?但B19很高了郑瑞-医院：一般人不会轻易感染B19病毒，这人很可能淋巴瘤为原发病，继发病毒感染。
金鑫--医院检验中心：
庄顺红--医院血液室?B细胞超过50的比例几乎都是血液肿瘤了，这个有40几。庄顺红--医院血液室：
楼洪萍--浙江省医院?分析不够细，B细胞40％多，分析不够，同意金老师意见。王哲-医院：
庄顺红--医院血液室流式对细胞较大的异常细胞分析往往会漏掉，不知我理解的对吗？庄顺红--医院血液室：
王哲--医院?是的，但是骨髓形态中没有见大细胞，往往形态见大细胞而流式测不到的情况。楼洪萍-浙江省医院：
郑瑞--医院?，人类微小病毒B19病毒感染广泛存在，人群感染率达60%以上。一般情况下，患者症状轻微，容易忽视，但在造血功能障碍和免疫缺陷个体，B19病毒感染则常表现为严重疾病或慢性过程。庄顺红--医院血液室:
楼洪萍--浙江省医院?问题在于淋巴结活检不能确定是淋巴瘤，TCR、lGH重链重排阳性也并不等于肿瘤，重点还是在于寻找有无克隆性B淋巴的存在。王哲-医院：FISH?
郑瑞-医院：
楼洪萍--浙江省医院?是的，B19正常人不会发病，所以这个人不会单纯此病毒感染那么简单，随访一下，时间会告诉你一切。?脾切之后病理活检如何？楼洪萍-浙江省医院：提供脾脏活检报告
王哲-医院：脾边缘带淋巴瘤，伴有淋巴结肿大的不多见吧？骨髓没见到特征性异常淋巴细胞吗？流式细胞术提示SMZL的信息，不多？骨髓活检也没有提示，是没有骨髓侵犯，还是？我这是有疑问，请各位专家指点迷津
楼洪萍-浙江省医院：
王哲--医院?骨髓常规和活检都没提示，两种可能，一是形态学不典型，漏检了，二是骨髓确实没有侵犯。王哲-医院：诊断脾边缘带淋巴瘤患者骨髓累及率90％。
庄顺红--医院血液室:学习楼老师的病例真是一种享受啊，随着好＂菜＂一一上齐，从重重迷雾中，逐渐清晰，首先边缘带淋巴瘤细胞形态特征不明显，略带绒毛突起的成熟淋巴，核仁不清，胞体不大，在淋巴结结构没有完全破坏的情况下诊断困难，骨髓中淋巴比例不高也有难度，流式没做出克隆B细胞，有分析者基本功的因素，也可能其它原因，总之，病例非常棒，多个异常叠加，值得回味
楼洪萍-浙江省医院：
王哲--医院?是的，有可能漏检了，准备把片子拿出来再看看。这是我查到的资料，跟你说的一样。王哲-医院：能除外脾B细胞淋巴瘤/白血病，不能分类型：弥散性红髓小B细胞淋巴瘤和毛细胞白血病变异型吗？
潘巍-医院：流式或许可以拿出来再分析一下。
王哲-医院：SMZL没有特殊抗体标记，是排除性实验诊断，所以，和其他的淋巴系统肿瘤鉴别很重要。虽然没有特殊抗体但是可以发现单克隆。
楼洪萍-浙江省医院：重新分析骨髓片，镜下细胞请老师指点
王哲-医院：值得怀疑的淋巴细胞，有多少比例？如果骨髓形态学有FCM就应该发现！
楼洪萍-浙江省医院：3-4%。
王哲-医院：可以考虑LBMI了。您标示的细胞，具有SMZL细胞特征:胞浆毛发状且呈极性。文献报道：SMZL常见血液累及，淋巴细胞增多病例可以通过细胞形态学和／或流式细胞术进行检测进一步确证。该病形态学表现常有异质性，亦可表现为无特殊征象的小淋巴样细胞、淋巴浆细胞样细胞、具核裂的淋巴细胞或伴相对丰富苍白胞浆的淋巴细胞(类似单核样细胞)，而淋巴浆细胞样或浆细胞相对罕见。
楼洪萍-浙江省医院：
王哲--医院?庄顺红--医院血液室?谢谢两位老师，让我认识了SMZL细胞。平时对淋巴瘤细胞形态的认识非常局限。工作不够仔细，抓大放小，抓到个巨原红细胞就以为找到病因了。金鑫--医院检验中心:
楼洪萍--浙江省医院?谢谢楼老师的病例分享，资料齐全，条理清晰，学习了！小B肿瘤和正常淋巴很多时候在形态上很难区分的。吴茅-医院：
楼洪萍--浙江省医院骨髓找是还真能找到几个绒毛细胞，就是太小而成熟了些。另外请问楼台长，病人切脾后，红系造血恢复如何？?好病例，骨髓找事还真能找到几个绒毛细胞，就是太小而成熟了些。另外请问楼台长，病人切脾后，红系造血恢复如何王哲-医院：作为实验室能够把检查资料做得如此详尽，并且及时追踪随访病人，观察病情变化，实在不易。注意到您密切观察患者血象变化已经一年多了，不容易，其实作为咱们检验工作者，好多临床的检查是我们不可控的?好病例，骨髓找事还真能找到几个绒毛细胞，就是太小而成熟了些。另外请问楼台长，病人切脾后，红系造血恢复如何?好病例，骨髓找事还真能找到几个绒毛细胞，就是太小而成熟了些。另外请问楼台长，病人切脾后，红系造血恢复如何
楼洪萍-浙江省医院：提供血红蛋白变化表格（见表）
王哲--医院?我是想看下微小病毒对红系抑制时间大概有多长，所以