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关于PTCL的诊治，指南这么推荐！
外周T细胞淋巴瘤（PriphralTclllymphoma，PTCL）是我国较为常见的一种非霍奇金淋巴瘤（NHL）亚型，临床多具有高度侵袭性，疾病进展迅速，目前治疗方法疗效较差，总体预后不良。常见的侵袭性亚型主要包括外周T细胞淋巴瘤非特指型（PTCL?NOS）、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）、间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性间变大细胞淋巴瘤（ALCL）、ALK阴性间变大细胞淋巴瘤、肠病相关性T细胞淋巴瘤（EATL）、单形性上皮性T细胞淋巴瘤（MEITL)、外周T细胞淋巴瘤伴TFH表型(PTCL，TFH）、滤泡性T细胞淋巴瘤（FTCL）。上期《ALK+间变大细胞淋巴瘤预后好不好？规范诊疗最重要！｜血液指南针》中，我们跟着权威指南《美国国立综合癌症网络（NCCN）肿瘤学临床实践指南：T细胞淋巴瘤肿瘤》学习了ALK+ALCL的诊疗，今天我们继续聊聊PTCL其他亚型的诊疗吧！01
临床特点
PTCL-NOS是最常见的PTCL亚型，多发生于淋巴结，绝大多数患者同时表现为结外受累，包括肝脏、骨髓、胃肠道和皮肤。AITL常表现为广泛性淋巴结肿大，常伴有肝或脾肿大、高丙种球蛋白血症、嗜酸性粒细胞增多、皮疹和发热，主要发生于老年患者，预后与PTCL-NOS相似。ALK-ALCL多表现为III或IV期，常伴有全身症状和结外受累。EATL是一种罕见的小肠T细胞淋巴瘤，占所有NHL的1%以下，中位诊断年龄为60岁，预后较差。其他亚型临床罕见，文献报道常规治疗效果差，预后不佳。02
诊断
PTCL的诊断建议切除活检或切取活检，单独细针穿刺不推荐作为初诊淋巴瘤的诊断依据，其诊断需要进行充分的免疫分型，免疫组化主要包括CD20、CD3、CD10、BCL-6、Ki-67、CD5、CD30、CD2、CD4、CD8、CD7、CD56、CD21、CD23、EBER-ISH、TCRβ、TCRδ、PD1/CD、ALK、TP63。流式细胞术应做的细胞表面标记包括：CD45、CD3、CD5、CD19、CD10、CD20、CD30、CD4、CD8、CD7、CD2、TCRαβ、TCRγδ，其他相关实验室检查见表1。表1PTCL的实验室检查03
分期和预后
表2PTCL的AnnArbor分期标准B症状：不明原因发热（38℃以上）；消瘦（6个月内体重下降10%以上）；盗汗。结外器官：去除淋巴结、脾脏、胸腺、扁桃体环、阑尾及Pyr淋巴结的器官和组织。结外病变定为IV期，包括骨髓、肺、骨或肝脏受侵犯。表3PTCL的预后积分系统系04
治疗路径
▌一线治疗目前维布妥昔单抗+CHP、CHOP/CHOP样方案作为PTCL患者的一线化疗方案，达到完全缓解或部分缓解后行巩固性自体干细胞移植。▌二线治疗对于复发/难治PTCL患者目前尚无统一的二线治疗方案，首选临床试验。根据PTCL患者是否适合移植，将治疗分为两类类：新药和造血干细胞移植。对于适合移植的患者，可予以二线方案化疗（如表5、表6、表7）达到完全缓解或部分缓解后行造血干细胞。对于不适合移植的患者，CD30阳性患者推荐新型治疗药物维布妥昔单抗，CD30阴性患者推荐其他新药（如表5、表6、表7）。图1PTCL的诊疗路径05
治疗方案
表4PTCL一线治疗方案，表5PTCL-NOS、EATL、MEITL、PTCL，TFH；FTCL的二线治疗方案表5AITL的二线治疗方案，表7ALCL的二线治疗方案06
疗效评价
表6PTCL的疗效评价小结：本版指南主要更新内容如下：第一、诱导治疗中期评估更新为3-4周期后进行评估，同时治疗结束后的评估首选PETCT。第二、对于复发难治的患者，添加脚注：多数中心推荐异基因造血干细胞移植。第三、DHAP、ESHAP方案中的顺铂可以使用奥沙利铂代替。近年来由于靶向药物、免疫治疗等新药的应用，PTCL的疗效取得了良好进步，但PTCL患者的预后仍然较差。新药临床试验不断开展，有些药物已获批准上市用于R/RPTCL的治疗，但单药总体有效率不高，尚待进一步研究药物组合及新药与传统化疗方案的联用，以提高疗效。在新药的评价中还要考虑在不同组织学和分子学亚型的疗效差异，为患者提供最适合的治疗，最终提高疗效，延长生存。参考文献：[1].V1《NCCN肿瘤学临床实践指南：T细胞淋巴瘤》本文首发：医学界血液频道本文作者：血液肿瘤教研室本文审核：血液肿瘤教研室责任编辑：Amlia版权申明
本文原创欢迎转发朋友圈-End-●侵袭性or不可治愈性？如此多变的套细胞淋巴瘤，该怎么治？
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