非皮肤结外淋巴瘤韦氏环

皮肤是人体最大的器官，皮肤淋巴瘤前面已单独讲过，除皮肤外其他结外器官发生淋巴瘤也会依据部位的不同有不同的特点，后面我们争取一一介绍，也不一定按固定顺序，这次的内容是韦氏环。韦氏环(Waldeyer’sring)是环绕呼吸消化道入口处起保护作用的淋巴组织。包括咽喉、腭扁桃体、鼻咽和舌根。韦氏环占所有NHL原发部位的5-10%，头颈部原发NHL一半以上发生在韦氏环。一、临床特征多为成人，中位发病50th，男：女约1:1到1:1.5，当然这个部位儿童也可发生淋巴瘤。一些患者HIV阳性或存在医源性免疫抑制。可出现呼吸或吞咽困难、打鼾、或由于颈部淋巴结肿大出现占位等，少数患者伴有全身症状。扁桃体是最常受累部位，占韦氏环淋巴瘤的一半以上，其次是鼻咽和舌根。多数病例体检可见单侧外生性占位，呈息肉状、蕈伞状或溃疡，3/4表现为局部病变（I-II期），伴有颈部淋巴结受累为II期，比I期更多见。二、病理特征DLBCL占60-84%，他类型较少见如FL,BL,MCL,MZL,NK/T-NL和PTCL。MCL可累及韦氏环，但通常初诊时即为系统性病变，这不同于DLBCL。发生于韦氏环的儿童淋巴瘤患者中BL明显高于成人。伴有IRF4重排的LBCL是一种独特的类型，容易累及儿童韦氏环，可表现为DLBCL或FL3B组织学形态，通常病变局限，预后良好。免疫表型：CD10+/-,BCL6+,BCL2+/-,MUM1+,CD5-/+。与DLBCL容易发生于扁桃体不同，NK/T-NL更常累犯鼻咽，患病年龄也比DLBCL年轻，男性更多见。此外PTCL-NOS的淋巴上皮细胞亚型即Lennert淋巴瘤也容易累犯韦氏环。上述这些发生于韦氏环的NHL类型与发生于其他部位者病理特征相同（如下图）。图1鼻咽DLBCL。(A)表面组织坏死，余区域可见淋巴样细胞弥漫性浸润;(B）高倍瘤细胞多呈免疫母细胞样。

图2儿童扁桃体Burkitt淋巴瘤。(A)鳞状上皮下淋巴细胞密集，可见正常隐窝结构;(B）可见明显‘星空现象’。

HL罕见情况也可累及韦氏环，几乎均为经典型，头颈部韦氏环是CHL最常累犯的结外部位，大多数病例同时伴有淋巴结病变，就是说如果淋巴结没事，单纯的韦氏环病变诊断CHL要慎重。组织学亚型多为结节硬化型和混合细胞型，但有研究表明仅仅局限在韦氏环的CHL以富于淋巴细胞型最多见。该部位EBV+CHL比其他部位多见，可能与韦氏环是EBV的‘储蓄池’有关。三、治疗和预后通常对治疗敏感，CR率高，但远处复发率也高，特别是仅仅放疗的患者，虽然复发可出现于任何部位淋巴结和结外器官，但更易播散至胃肠道。研究表明DLBCL的5年OS和PFS分别为74%和67%，NK/T-NL则为68%和59%。预后良好因素：扁桃体原发、低IPI评分、局部病变，以及II期患者中颈部淋巴结单侧受累、无大包块等。四、鉴别诊断1、良性淋巴组织增生可引起韦氏环组织肿大，有时形成占位可类似淋巴肿瘤。但通常可见到反应性淋巴滤泡及隐窝。2、急性EBV感染造成的IM可以很像DLBCL或CHL，但部分结构保留、成分多样、原位杂交EBER阳性、以及临床特征特别是年龄有助于鉴别，对于儿童或年轻人韦氏环的占位，在做出DLBCL和CHL诊断前一定要注意排除EBV急性感染。

3、正常情况淋巴组织可以浸润隐窝上皮，不要当成MZL，另外年轻人反应性淋巴组织增生伴单核样B细胞轻链限制性表达，又称MALT边缘区不典型增生,是该部位MALToma的诊断陷阱，但基因重排分子检测为多克隆。

4、MCL的多形性变异型可以很像DLBCL，故该部位的DLBCL要注意加做CD5和CyclinD1。5、鼻咽的未分化癌和DLBCL有时常规HE很难鉴别，但免疫组化可以很快将二者鉴别，这也提醒病理医生做诊断一定要证据确凿，不要‘过于相信自己的眼睛’。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇