01
临床特征
儿童HL的发病率约0.6/10万人，HL发病率存在明显的地域/人种差异。整体而言，发展中国家的发病率较发达国家低。在发达国家，儿童HL较为罕见，第一个高峰出现于15岁-34岁；而在中国及其他发展中国家，儿童HL相对常见，故第一个高峰出现较早，位于10-15岁。总的来说，HL以男性高发，且这一特点在儿童中尤为明显。儿童HL预后较好，5年生存率可达96%，无痛性淋巴结肿大是其最常见临床表现，尤以颈部或纵膈多见。世界卫生组织（WHO）将HL分为结节性淋巴细胞为主型HL（NLPHL）和经典型HL（cHL），后者根据肿瘤细胞的形态及背景细胞分为4个组织学亚型，即富于淋巴细胞型、结节硬化型、混合细胞型、和淋巴细胞消减型，儿童HL以cHL为主，NLPHL较为罕见。在儿童cHL中，混合细胞型是最常见的组织学亚型。02
实验室检查
表1儿童HL的实验室检查03
诊断、分期及预后分层
儿童HL的诊断同成人，主要基于包括免疫组化和形态学检查在内的病理组织学检查，疑有病变的淋巴结应尽量完整切除，并进行病理检查。经典型HL免疫表型：CD15+、CD30+、PAX-5+（弱）；CD3-、CD20-（大多数）、CD45-和CD79a-。结节性淋巴细胞为主型HL免疫表型：CD20+、CD45+、CD79a+、BCL6+、PAX-5+、CD3-、CD15-和CD30-。儿童HL的分期采用AnnArbor分期，具体如表2。NCCN指南将儿童HL患者分为3组：低危组、中危组和高危组（具体如表3）。表2儿童HL的AnnArbor分期标准B症状：不明原因发热（38℃以上）；消瘦（6个月内体重下降10%以上）；盗汗。结外器官：去除淋巴结、脾脏、胸腺、扁桃体环、阑尾及Peyer淋巴结的器官和组织。结外病变定为IV期，包括骨髓、肺、骨或肝脏受侵犯。大包块：肿块直径≥10cm或＞1/3胸部内径。表3儿童HL的危险分层（NCCN指南）04
治疗
儿童HL的主流治疗是基于危险度和治疗反应，给予不同疗程（时间长度）和强度的治疗方案（具体治疗如表4）。表4儿童HL的治疗表5复发难治儿童CHL患者的治疗05
疗效评估
表6HL患者的疗效评估注：SPD最大直径乘积之和。表7PETCT的疗效评价更新小结：本版指南较.V2版儿童HL指南相比，将帕博利珠单抗用于复发难治cHL的治疗，余无明显更新。儿童HL的治疗不能只追求短期生存率，而是不断平衡治疗方案的近期疗效及远期治疗相关不良反应对患者生存率的影响，在原来仅仅根据危险度分组进行分层治疗的策略上，融入了同时需要结合治疗反应的策略。因此，临床医生在对患者进行治疗前应严格分期、评估危险因素分层治疗，低危者根据情况可以减少烷化剂、蒽环类等毒性药物的应用，以及采用最小的放疗剂量甚至取消放疗。对于中、高危患儿应在强化疗的基础上根据治疗反应等因素分层治疗，以加强疾病控制、降低不良反应。对于复发难治性HL患儿的挽救治疗通常要通过个体化高剂量化疗联合自体造血干细胞移植（ASCT）。近年来，新型靶向治疗等手段尝试与探索或将进一步改善HL患儿的预后，让我们拭目以待！参考文献：.V3版《NCCN肿瘤学临床实践指南：儿童霍奇金淋巴瘤》本文首发：医学界血液频道本文作者：血液肿瘤教研室本文审核：血液肿瘤教研室责任编辑：Amelia版权申明本文原创欢迎转发朋友圈-End-●靶向药影响慢粒儿童身高发育怎么办？这些方法可以帮到你●对于霍奇金淋巴瘤的治疗，“2+2”疗法是否能有新突破？●脐血源性NK细胞治疗或成非霍奇金淋巴瘤“终结者”？最新研究发现……●NCCN指南更新！一文掌握霍奇金淋巴瘤诊疗！预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇