胃间质瘤和原发性为淋巴瘤鉴别诊断

胃间质瘤与原发性胃淋巴瘤的鉴别诊断

鉴别项目

胃间质瘤

原发性胃淋巴瘤

来源

起源于胃壁，非定向分化特征

胃粘膜固有层、粘膜下层淋巴组织

基因学

c-kit或PDGFR-α基因突变

病理不同，遗传表型不同

发病特征

中老年人，男女发病无差异

50-70岁之间男女比例1.5-1.8∶1

症状和体征

上腹部隐痛、不适，消化道出血

查体多可见腹块

腹痛最多见，体重减轻，恶心、呕吐，大部分患者可有贫血，查体多有上腹部触痛及包块

发病部位

病变局限，仅累及1个部位，多位于胃底和胃体

病变广泛，胃体、胃窦多见，多累及2个及2个以上部位

病变形态、大小与胃壁关系

胃壁局限性增厚，病灶大小约16-mm，病变与邻近胃壁界限清晰

呈弥漫性匍匐样增厚，最厚处约8-62cm，病变与邻近胃壁界限不清楚或相延续

CT检查

肿块向腔内、腔外或者腔内外生长，呈均等或稍低密度，多不伴有周围淋巴结肿大

肿块沿胃壁生长，呈均匀等密度，多有淋巴结肿大

X钡餐检查

胃壁肿块属于腔内型或混合型，可引起胃黏膜受压移位、分离或展开，表现为黏膜紊乱、破坏、溃疡形成或黏膜充盈缺损等，但对腔外型肿块诊断存在缺陷

胃壁浸润型病变,可见多发结节状充盈缺损或多发的较大肿块,而邻近粘膜被推移、展平而破坏不明显,胃腔可扩张而狭窄不明显

电子内镜

可向胃腔内隆起，形成肿块，也可呈球形或者杰杰形，基底宽大，有的外形可见桥形粘膜皱襞形成，肿瘤质地软，边缘清晰，顶端可见糜烂或者溃疡

界限不清，粘膜可凹凸不平，颗粒状或者不规则糜烂，浅溃疡形成

超声内镜

胃平滑肌瘤EUS表现胃均匀或不均匀、边界清楚的低回声区;胃脂肪瘤EUS表现胃均匀、边界清楚的强回声区;胃黏膜下囊肿EUS表现胃均匀、边界清楚的低回声区

EUS下,PGI主要有4种声像学改变,分别为①表浅扩散型,胃壁第1、2层增厚,为低回声取代

②弥漫浸润型,胃壁弥漫性增厚,第2、3层为低回声取代,涉及范围较广;③肿块型,局部形成低回声团块,突向胃腔,并可形成溃疡;④混合型,同时具有表浅扩散型和肿块型特点

病理组织学

多数(70%)由梭形细胞，少数(15%)由上皮样细胞组成，二种细胞混合型(15%)。多由梭形细胞、上皮样细胞或多形性细胞组成，排列成束状或弥漫状

大多数原发性胃淋巴瘤为非霍奇金淋巴瘤B细胞性、T细胞性淋巴瘤少见霍奇金病则属罕见

免疫组织化学

CD和（或）DOG-1表达阳性

免疫组化示：CD21CD35、CD20、bcl-2常阳性，CD5、CD10为阴性

治疗

手术切除仍是胃间质瘤主要的治疗手段；对于肿瘤复发及转移的患者，一线药物为伊马替尼，推荐剂量为mg/d；二线药物为舒尼替尼，推荐剂量为37.5mg/d

以手术切除为主的综合治疗。MALT淋巴瘤,应用HP根治方案或选择病灶野局部放疗或化疗后,多可获得痊愈

预后

胃间质瘤相对于小肠间质瘤及胃肠道外间质瘤而言，发现时瘤体往往体积较小，危险度分级较低，预后较好

胃恶性淋巴瘤的预后与肿瘤的临床分期(即具体包括肿瘤的大小、浸润范围、淋巴结转移程度、有无远处转移)肿瘤的病理组织类型以及治疗方式等有关。