原发性皮肤B细胞淋巴瘤(PCBCL)是非霍其金淋巴瘤的一种类型,仅限于皮肤,无皮肤外或淋巴结/全身性疾病表现。部分亚型经及时治疗后预后良好。医院StevenRockoff博士在ACR上发布的病例来对该病进行简单介绍。
病史
患者男,63岁,膀胱癌病史,近两年发现局部头皮紫红色改变,近日逐渐增大,皮肤张力增加。
影像学检查
图1.平扫头部横断CT示局部脑实质内未见异常
图2.平扫CT示皮肤及皮下软组织肿块(箭头)
图3.增强前矢状位CT示病灶平均CT值为55HU,包含软组织(黄色箭头)
图4.增强后CT示病灶平均CT值为95HU(箭头)
图5.强化前骨窗示局部颅骨未受侵犯
图6.PET-CT示头皮病变有放射性物质摄入(箭头)
图7.矢状PET-CT示头皮病变有明显放射性物质摄入(箭头),其他区域没有异常摄入
图8.经多脏器部位的矢状位PET-CT示无其他放射性物质摄入区域
诊断
原发性皮肤B细胞淋巴瘤
鉴别诊断
全身性淋巴瘤、转移瘤、原发性骨淋巴瘤
病例要点
原发性皮肤B细胞淋巴瘤是一个慢性的疾病,仔细检查皮肤表面的软组织可以发现其恶性变。该病的诊断需要皮肤活检、全身CT扫描或PET-CT扫描以排除全身性淋巴瘤。当怀疑该病时,需要检查病灶下方的骨质是否受累,若累及骨质则有可能是全身性淋巴瘤或原发性骨淋巴瘤。
病例学习
皮肤是第二常见的淋巴结外原发性非霍奇金淋巴瘤的发病部位(仅次于胃肠道)。PCBCL仅限于皮肤,无皮肤外或淋巴结/全身性疾病表现。年世界卫生组织-欧洲癌症治疗研究组织分类系统将PCBCL分为三大亚型:边缘区型、大B细胞型、惰性滤泡中心型,其中以惰性滤泡中心型最常见。
在西方国家,原发性皮肤淋巴瘤的发病率约为每1.14/10万,其中约77%的为原发性皮肤性T细胞淋巴瘤,剩余的23%为PCBCL。最近几年,PCBCL发病率约3.9/万。PCBCL的滤泡中心型和边缘区型5年生存率大于90%,通过局部治疗和监测复发可以获得非常好的预后。
原发性滤泡中心性淋巴瘤(PCFCL)通常表现为慢性生长、光滑、皮肤红斑或皮肤褪色性病变,如斑块、丘疹、结节,甚至更大的肿块。可为单发或聚集性,无痛痒。最常见的部位是头、颈部或胸部,少数人可能出现在腿部(5%)。若皮肤病灶为多发或病灶在上臂,则更可能为边缘型。两种惰性PCBCL亚型(滤泡中心型和边缘型)最多可以出现20年以后才被临床诊断。
头颈部常规影像学检查时,仔细检查表层软组织可以发现这些病灶。PCBCL的影像学特征并不具有特异性。相关文献较少,多为密度均匀的软组织肿块,CT或MRI上表现类似于肌肉,需要仔细观察皮肤病变是否侵及局部颅骨,若侵及颅骨则不支持PCBCL的诊断。
皮肤的软组织肿块有很多类型,鉴别其良恶性很重要,所以对皮肤进行活检以获得病理学诊断,还需要进行全身CT或PET-CT扫描以寻找全身性淋巴瘤的征象,若有,则可排除PCBCL。疾病经治疗后,用影像学来判断局部复发和进展已不可靠,此时需要进行体格检查。
编辑:张跃奇
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