1.1惰性(低度恶性)非霍奇金淋巴瘤包括慢性淋巴细胞性白血病,淋巴浆细胞样淋巴瘤,华氏巨球蛋白血症毛细胞性白血病,边缘带B细胞淋巴瘤(结内和结外粘膜相关性B细胞淋巴病),淋巴滤泡型淋巴瘤I/II级。蕈样霉菌病/Sezary综合症。医院肿瘤科曾辉1.1.1烷化剂类单药化疗苯丁酸氮芥0.08mg~0.12mg/kg,po/d或0,4~1.0mg,po,d1,28天循环,环磷酰胺(50-mg,po/d;mg/m2po,1-5d和曲磷胺*,联合泼尼松同用。1.1.2嘌呤核苷酸类单药化疗克拉屈滨(喷司他丁,本品为一种极强的腺苷脱氨酶(ADA)抑制剂。ADA是一种参与嘌呤救援代谢途径的酶,可使腺苷脱氨变成次黄苷,此酶为淋巴细胞正常功能所必需。本品与ADA的亲和力很高,可与ADA紧密结合,抑制ADA的活性,使细胞脱氧腺苷三磷酸(dATP)水平增高,dATP通过抑制核糖核苷酸还原酶阻断DAN合成。本品还能抑RNA合成和增强对DNA的损伤。因此,对淋巴细胞和其他细胞有细胞毒作用。本品可抑制脾细胞和JurkettT-细胞白血病细胞1L-2mRNA的合成,常见的不良反应为骨髓抑制,主要限制剂量毒性是中性白细胞缺乏,16%-25%是严重缺乏,其中25%-70%是威胁生命性的。中枢神经系统副作用亦常见,由嗜睡直至昏迷。用本品治疗肿瘤患者,发生机会感染为8%-58%。毛细胞白血病机会感染发生率为3%-6%,常为致死性的感染。其他不良反应有恶心、呕吐、皮疹。还可引起短暂的轻中度的肝、肾功能不良。偶见关节痛、肌痛、呼吸衰竭。,pentostatin)(通常4mg/m2i.v.每2周一次)或氟达拉滨(通常25mg/m2i.v.30分钟滴注,第1至5天)

1.1.3COP(CVP)

环磷酰胺mg/m2i.v.或p.o.第1至5天泼尼松mg/m2p.o.第1至5天长春新碱1.4mg/m2i.v.第1天每3至4周重复1.1.4CHOP

见1.2.1含阿霉素的治疗较不积极的方案通常并不延长中位生存期。故选为挽救治疗

1.1.5化放疗联合I-II低度恶性淋巴瘤病灶区主疗联合COP/CHOP/Bleo化疗比单独病灶放疗有较高的完全缓解率,低复发率和较长生存期。1.1.6干扰素a滤泡型淋巴瘤干扰素a联合化疗或诱导疗后支持治疗可延缓疾病进展和增加生存时间1.1.7抗-CD20单克隆抗体(Rituximab)(美罗华)Rituximabmg/m2i.v.第1天每周重复(4疗程)可作挽救治疗或联用标准方案化疗(如CHOP)1.1.8异体骨髓移植一些进展低度恶性淋巴患者大剂量化疗后,HLA相同的骨髓移植可延长生存期,然而此项研究仍在进行中。1.1.9粘膜相关淋巴样组织性淋巴瘤(AMLT)若未播散则需化疗,单药治疗(如苯丁酸氮芥)常有效,联合化疗(如CHOP)用于大肿块或大细胞所占比例大的患者1.1.10华氏巨球蛋白血症

若需治疗,方案为每日口服环磷酰胺mg或苯丁酸氮芥0.1mg/kg伴或不伴糖皮质激素。如:苯丁酸氮芥8mg/m2p.o.第1至10天泼尼松40mg/m2p.o.第1至10天每6周重复或氟达拉宾或2-chlorodeoxyadenosineCOP(见1.3)或CHOP(见1.2.1)1.1.11蕈样霉菌病和Sezary综合症

早期病变治疗方案通常直接针对病变皮肤(如补骨脂素+紫外线A[PUVA],局部氮芥化疗),作为首次治疗,系统性化疗并未显示比局部治疗有生存期上的优势。1.2中度(中度危险)和(高度危险)高度恶性非霍奇金淋巴病瘤包括套细胞淋巴瘤,滤泡中心细胞淋巴瘤/滤泡型(大细胞)淋巴瘤,弥漫性大B细胞淋巴瘤,前B细胞淋巴瘤,间变性大细胞淋巴瘤,伯基特淋巴瘤,成人T细胞淋巴瘤/白血病1.2.1标准方案

CHOP

环磷酰胺mg/m2i.v.第1天阿霉素mg/m2i.v.第1天长春新碱1.4mg/m2(最大每日剂量2mg)i.v.第1天泼尼松mgp.o.第1至5天每3周重复

对于中度和高分化非霍奇金淋巴瘤局限于1和11a期患者3个疗程CHOP+累及野放疗优于单周CHOP8个疗程。1.2.2改良方案1.2.2.1BACOP(Bleo-CHOP,CHOP-B)

很多类型方案,如:环磷酰胺mg/m2i.v.第1天阿霉素50mg/m2i.v.第1天长春新碱1.4mg/m2i.v.第1,8天博莱霉素8mg/m2i.v.第1,8天泼尼松mg/m2p.o.第1至5天1.2.2.2ACVB(LNH研究组)阿霉素75mg/m2i.v.第1天环磷酰胺1mg/m2i.v.第1天长春新碱2mg/m2i.v.第1,5天博莱霉素10mg/m2i.v.第1,5天泼尼松60mg/m2p.o.第1至5天每2周重复(共4疗程)1.2.2.3CHVmP-B(EORTC研究组)

环磷酰胺mg/m2i.v.第1天阿霉素50mg/m2i.v.第1天替尼泊苷(卫萌)60mg/m2i.v.第1天泼尼松40mg/m2i.v.第1至5天博莱霉素6mg/m2i.v.或i.m.第15天长春新碱1.4mg/m2(最大每日剂量2mg)i.v.第15天每3至4周重复(共8疗程)1.2.3二线和三线化疗方案1.2.3.1m-BACOD博莱霉素4mg/m2i.v.第1天阿霉素45mg/m2i.v.第1天环磷酰胺mg/m2i.v.第1天长春新碱1mg/m2i.v.第1天地塞米松6mg/m2p.o.第1至5天甲氨蝶呤mg/m2i.v.(40-60分钟)第8,15天亚叶酸10mg/m2p.o.或i.v.甲氨蝶呤开始24小时后,每6小时一次,共8次1.2.3.2MACOP-B

甲氨蝶呤mg/m2(mg/m分钟推注)第2,6,10周+mg/m22小时滴注)阿霉素50gm/m2i.v.第1,3,5,7,9,11周环磷酰胺mg/m2i.v.第1,3,5,7,9,11周长春新碱1.4mg/m2i.v.第2,4,6,8,10,12周博莱霉素10mg/m2i.v.第4,8,12周同时用mg氢化可的松泼尼松75mgp.o.每日,最后15天剂量逐渐减少亚叶酸15mg/m2p.o.甲氨蝶呤用后4小时,每6小时1次连用6次1.2.3.3三种交替方案(ATT)

ASHAP阿霉素10mg/m2i.v.(连续滴注)第1至4天顺铂25mg/m2i.v.(连续滴注)第1至4天阿糖胞昔1.5mg/m2i.v.(2小时滴注)第5天甲泼尼松mg/m2i.v.(15分钟滴注)第1至5天m-BACOS甲氨蝶呤0mg/m2i.v.(3小时滴注)第10天亚叶酸15mg/m2p.o.p6h×8第11,12天阿霉素50mg/m2i.v.(连续滴注)第1天长春新碱1.4mg/m2(最大每日剂量2mg)i.v.第1天博莱霉素10mg/m2i.v.(15分钟滴注)第1天环磷酰胺mg/m2i.v.(15分钟滴注)第1天甲泼尼松mg/m2i.v.(15分钟滴注)第1至3天MINE

异环磷酰胺1mg/m2i.v.(1小时滴注)第1至3天(Mesna保护)米托蒽醌10mg/m2i.v.(15分钟滴注)第1天依托泊苷80mg/m2i.v.(30分钟滴注)第1至3天交替的形式运用,共用9个疗程。ATT在年龄60岁且肿瘤预后不良的患者,比标准方案有效得多)。1.2.4挽救治疗1.2.4.1MINE/ESHAPAINE

异环磷酰胺mg/m2i.v.(1小时滴注)第1至3天(Mesna保护)米托蒽醌8mg/m2i.v.(15分钟滴注)第1天依托泊苷65mg/m2i.v.(1小时滴注)第1至3天每3周重复至多用6疗程后再用。ESHAP依托泊苷60mg/m2i.v.(1小时滴注)第1至4天甲泼尼松mg/m2i.v.(15分钟滴注)第1至3天阿糖胞苷0mg/m2i.v.(2小时滴注)第5天顺铂25mg/m2i.v.(连续滴注)第1至4天每3周重复完全缓解后巩固3疗程(部分缓解或MINE无效者)最大疗程为6疗程。1.2.4.2DHAP

地塞米松40mg/m2i.v.第1至4天阿糖胞苷0mg/m2bid.i.v.第2天顺铂mg/m2i.v.第1天每3至4周重复1.2.4.3Dexa-BEAM地塞米松`3×8mgp.o.第1至10天卡莫司汀60mg/m2i.v.(30分钟滴注)第2天依托泊苷75-mg/m2i.v.(30分钟滴注)第4至7天阿糖胞苷2×mg/m2i.v.(30分钟滴注,每12小时)第4至7天美法仑20mg/m2i.v.第3天G-CSF支持治疗造血细胞恢复后重复1.2.4.4抗CD20单克隆抗体(Rituximab)

Rituximamg/m2i.v.第1天

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