胃肠道是结外非霍奇金巴瘤最常见的发病部位,大部分的肠道淋巴瘤起源于B淋巴细胞,T淋巴细胞仅占所有病例的15%左右,主要有肠病相关性T细胞淋巴瘤(EATL)、肠道单形性亲上皮性T细胞淋巴瘤(monomorphicepitheliotropicintestinalT‐celllymphoma,MEITL)、外周T细胞淋巴瘤以及惰性增殖性T细胞淋巴瘤等。其中MEITL旧称肠病相关性T细胞淋巴瘤II型,是一种罕见的起源于肠道的侵袭性非霍奇金淋巴瘤,预后极差。
文献报道中,MEITL多发生于中老年患者空肠或回肠,空肠更常见,男性稍多,中位年龄约50岁。其主要临床表现多为腹痛、穿孔及腹部肿块,很少有乳糜泄病史,较少累及大肠和胃。MEITL主要分依于亚裔地区。MEITL治疗多采用手术治疗及术后化疗,预后差。
MEITL镜下见瘤细胞形态单一,胞浆淡染,细胞核圆形,染色质细腻,核仁不明显.肿瘤表面可见溃疡形成,肠绒毛结构破坏,并可见“亲上皮现象”,肿瘤性坏死罕见.免疫表型为CD3+、CD5-、CD4-/+、CD8+/-、CD56+/-、TIA1+、granzymeB+/-、perforin+/-,少数病例异常表达CD20,Ki67增殖指数40%~95%不等,原位杂交EBER阴性。
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