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危害原发性心脏肿瘤很少见，患病率约0.%~0.%。约1/4的原发性心脏和心包肿瘤为恶性。除间皮瘤或心包原发性恶性肿瘤，原发性恶性心脏肿瘤包括各种肉瘤和淋巴瘤，心脏转移受累也不罕见。
总体上看，10%的非心脏恶性肿瘤会转移至心脏，而其中只有10%会出现心脏功能障碍的症状和体征。因此，大约只有1%的恶性肿瘤表现出心脏相关临床症状，在肺癌、乳腺癌、淋巴瘤和白血病患者中最常见。恶性黑色素瘤和恶性生殖细胞瘤更常扩散到心脏，往往由肿瘤直接浸润或通过腔静脉进入右心房所致。
尽管原发性心脏肿瘤很少见，但患者大多有症状，提示临床医生应高度怀疑。每当此类患者迅速出现新发心血管症状或体征时，应考虑心脏或心包转移。新发体征和症状也可能指向心脏受累的部位。90%的病例可出现心包积液，不一定导致心脏压塞。一旦患者出现心脏症状，往往预示着预后很差。
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临床表现原发性良性心脏肿瘤患者的症状取决于肿瘤的位置、大小和栓塞的可能性，而不取决于其组织病理学特征。粘液瘤通常表现出阻塞特征，而乳头状纤维弹性瘤常伴有系统性栓塞。
大多数患者通过下列途径引起症状：肿瘤位于传导系统附近或影响传导系统时导致传导障碍或心律失常；栓塞（通常为系统性）；心肌或心包浸润；侵犯邻近结构，如肺/纵隔。良性心脏肿瘤患者可能会出现一种或多种心脏症状，例如呼吸急促、非典型胸痛，有时会出现晕厥、栓塞，可以说没有特异性的体征或症状。
原发性恶性心脏肿瘤的临床特征取决于肿瘤的位置、大小、浸润性、脆性和生长速率。大多数为肉瘤，通常迅速进展，并通过心肌浸润、循环系统远处转移至肺、淋巴结和肝脏而导致早亡。如可行，可手术治疗，据报道完全切除后患者可长期生存，尤其是低分级肉瘤。
原发性心脏淋巴瘤患者可有心脏压塞、房颤、右心衰和上腔静脉综合征等表现，其预后比肉瘤好，40%的患者经系统治疗有效。因此，当识别出心脏肿瘤的良恶性后，须进行鉴别诊断。
尽管总体预后较差，但对于低分级可切除的肉瘤和心脏淋巴瘤患者，早期诊断可能会改善预后。超声心动图、MDCT和/或CMR是主要诊断方法。需要注意的是，赘生物、心包囊肿、血栓、心肌脓肿、房间隔脂肪瘤性肥大，都不是心脏肿瘤。
还需记住其他罕见的情况，即所谓假性肿瘤，包括炎症性肌纤维母细胞瘤、成熟心肌细胞错构瘤、钙化无定形肿瘤等。假性肿瘤需要切除，以将其与真性肿瘤分开，预防栓塞或阻塞血流。
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诊断、治疗和预后在超声心动图检查中发现心脏肿块并不罕见。确定为心脏肿瘤后，超声心动图仍是主要分析工具，通常还需要MDCT和/或CMR来确认或排除诊断。值得注意的是，在CMR中，T1和T2加权序列提示肿瘤内化学微环境，有助于鉴定肿瘤性质。需要采用冠脉造影评估来自心外膜或侵袭心外膜的肿瘤血供和血管。这是切除肿瘤计划中的重要步骤。
此外，冠脉的大面积侵犯可能需要切除并进行血管移植。PET可用于检测转移性瘤的侵犯情况、心房粘液瘤和房间隔脂肪瘤性肥大。通常不考虑术前心脏活检，但在潜在的获益明显大于风险时，可考虑活检。
文献报道过大量尸检研究、病例报告和观察性研究，包括许多心脏肿瘤病例。也已有文献报道过良性肿瘤（如粘液瘤或乳头状纤维弹性瘤）和心脏转移瘤的诊断、手术切除、短期和长期预后。但目前尚无原发性心脏恶性肿瘤的数据，也尚无指导性治疗方法。
本期JAHA刊登的一项研究填补了数据空白。研究者从美国最大的癌症注册中心收集年至的数据，纳入例癌症病例，其中例原发性恶性心脏肿瘤患者，患病率为0.%。研究结论是，在过去的40年中，原发性恶性心脏肿瘤在男女中均很少见，男性确诊时的年龄更低，但男女生存率没有差异。肉瘤是最常见的原发性心脏恶性肿瘤，原发性心脏淋巴瘤的预后较好。
心脏肿瘤可发生在任何年龄段，包括胎儿。心脏肿瘤很少能在产前超声心动图上发现，但通常是良性的。与成人不同，子宫内发现的胎儿肿瘤通常为非粘液瘤，如畸胎瘤、心脏横纹肌瘤、纤维瘤和血管瘤，且切除效果良好。恶性肿瘤（肉瘤、横纹肌肉瘤和纤维肉瘤）也有报道，手术切除后预后也往往较差。
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新技术带来新希望原发性心脏恶性肿瘤的存在，提醒我们要意识到并研究心脏新生物、快速发展的心包积液或难治性快速进展性心力衰竭。在进行超声心动图或CMR、MDCT检查时，还应注意原因不明的心律失常或传导障碍的患者出现肿块或新生物的可能性。
人工智能带来新希望，有助于早期和精确诊断，而三维打印可精确识别肿瘤的生长程度，这在术前计划中非常重要。此外，良性肿瘤的治疗效果良好，某些原发性恶性心脏肿瘤的治疗效果较好，如可切除的低分级肉瘤和系统治疗有效的淋巴瘤，为患者和医生都带来了希望。
来源
1.RajeevGupta,VineetMeghrajani,RupakDesai,NeeleshGupta.PrimaryMalignantCardiacTumors:ARareDiseaseWithanAdventurousJourney.JAmHeartAssoc.
2.DanielAntwi-Amoabeng,ZaharaMeghji,SamarthkumarThakkar,etal.SurvivalDifferencesinMenandWomenWithPrimaryMalignantCardiacTumor:AnAnalysisUsingtheSurveillance,EpidemiologyandEndResults(SEER)DatabaseFromto.JAmHeartAssoc.
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