仅供医学专业人士阅读参考
ALK+间变大细胞淋巴瘤该如何诊疗？NCCN指南这样推荐！
间变大细胞淋巴瘤（anaplasticlargecelllymphoma，ALCL）是一种罕见的、侵袭性较强的CD30阳性T细胞淋巴瘤。根据间变性淋巴瘤激酶（ALK）的表达状态，可将ALCL分为ALK阳性（ALK+）和ALK阴性（ALK-）间变大细胞淋巴瘤，二者的临床病理特征、分子机制、预后和治疗均有所不同。根据权威指南《美国国立综合癌症网络（NCCN）肿瘤学临床实践指南：T细胞淋巴瘤肿瘤》.V1版本，我们首先来学习一下T细胞淋巴瘤中预后相对较好的ALK+间变大细胞淋巴瘤的诊疗吧！01
临床特点
ALK+ALCL发病中位年龄为30岁，男性多于女性。患者多表现为浅表和腹腔淋巴结肿大，以大肿块和结外侵犯多见。多数患者诊断时即为疾病晚期（III-IV期），常伴有B症状。ALK+ALCL患者化疗疗效较好，长期生存率较高，5年生存率约为80%，预后明显优于外周T细胞淋巴瘤的其他亚型。02
诊断及实验室检查
ALK+ALCL的诊断建议切除活检或切取活检，单独细针穿刺不推荐作为初诊淋巴瘤的诊断依据，其诊断需要进行充分的免疫分型，免疫组化主要包括CD20、CD3、CD10、BCL-6、Ki-67、CD5、CD30、CD2、CD4、CD8、CD7、CD56、CD21、CD23、EBER-ISH、TCRβ、TCRδ、PD1/CD、ALK、TP63。流式细胞术应做的细胞表面标记包括：CD45、CD3、CD5、CD19、CD10、CD20、CD30、CD4、CD8、CD7、CD2、TCRαβ、TCRγδ，其他相关实验室检查见表1。表1ALK+ALCL的实验室检查03
分期和预后
表2ALK+ALCL的AnnArbor分期标准B症状：不明原因发热（38℃以上）；消瘦（6个月内体重下降10%以上）；盗汗。结外器官：去除淋巴结、脾脏、胸腺、扁桃体环、阑尾及Peyer淋巴结的器官和组织。结外病变定为IV期，包括骨髓、肺、骨或肝脏受侵犯。表3ALK+ALCL的预后积分系统04
治疗路径
▌一线治疗目前维布妥昔单抗、CHOP/CHOP样方案作为ALK+ALCL患者的一线化疗方案。目前指南未推荐ALK+ALCL患者一线治疗后行巩固性干细胞移植，但需要更多的数据来探究干细胞移植在高危ALK+ALCL患者中的价值。▌二线治疗对于复发/难治ALK+ALCL患者目前尚无统一的二线治疗方案，首选临床试验。根据ALK+ALCL患者是否适合移植，将治疗分为两类类：新药和造血干细胞移植。对于适合移植的患者，可予以二线方案化疗（如表4）达到完全缓解或部分缓解后行造血干细胞。对于不适合移植的患者，推荐新型治疗药物维布妥昔单抗。图1ALK+ALCL的诊疗路径05
治疗方案
表4ALK+ALCL治疗方案06
疗效评价
表5ALK+ALCL的疗效评价更新小结：在ALK+ALCL患者的诊疗上，本指南较.V1版指南相比更新甚少。目前，复发难治ALK+ALCL患者的治疗是一大临床挑战。克唑替尼作为治疗ALK的靶向抑制剂，对ALK＋ALCL患者疗效显著，其药物不良反应较小，还可作为造血干细胞移植（HSCT）的桥接治疗或移植后维持治疗。但尽管如此，克唑替尼的耐药问题却是限制其临床应用的一大阻碍。克唑替尼能否单药或联合其他药物作为ALK+ALCL的一线治疗方案，还需要更深入的临床研究证据支持。相信随着临床与基础研究的不断深入，ALK+ALCL患者远期预后会得到明显改善，更多新药的研发也将为复发/难治ALK+ALCL患者带来曙光。参考文献：.V1《NCCN肿瘤学临床实践指南：T细胞淋巴瘤》本文首发：医学界血液频道
本文作者：血液肿瘤教研室
本文审核：血液肿瘤教研室
责任编辑：Amelia
版权申明
本文原创欢迎转发朋友圈-End-●原发中枢神经系统淋巴瘤怎么治？看，NCCN更新了新版诊疗指南！
血液指南针
●惰性的边缘区淋巴瘤不可忽视！看NCCN来支招，教你全套诊疗！
血液指南针
●NCCN指南再更新！盘一盘弥漫大B细胞淋巴瘤诊治要点！
血液指南针
●黏膜相关淋巴组织淋巴瘤如何治疗？NCCN指南给你最全推荐
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇