一线治疗失败后的复发难治弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）患者预后差，推荐选择其他与CHOP无交叉耐药的药物，苯达莫司汀在复发难治DLBCL的治疗中需要更进一步的探索。合并噬血细胞综合征（HLH）的DLBCL患者较为少见，其发病急，病情危重，治疗尚不完善。对于合并HLH的DLBCL患者，应选择同时兼顾HLH及DLBCL的治疗方案。
本文患者为37岁复发DLBCLIIB期，non-GCB，aaIPI2分，NCCN-IPI3分，MYC及BCL-2双表达，且伴P53表达，KI-67高，同时继发HLH，为高危患者。为了兼顾HLH及原发病的治疗，该患者的治疗方案选择了包含CD20单抗、苯达莫司汀、依托泊苷、长春地辛、地塞米松的R-BVED化疗方案，2疗程后达部分缓解（PR），4疗程后达完全代谢缓解（CMR），成功采集造血干细胞后完成6疗程R-BVED，并顺利完成自体造血干细胞移植，R-BVED方案可作为复发难治DLBCL合并HLH的治疗选择。
病史
患者女性，37岁，确诊DLBCL2年，反复发热2月患者年因发热至外院诊断为弥漫大B细胞淋巴瘤，-年期间行CHOP方案治疗8周期，因淋巴结缩小，停止治疗；
流式细胞学：淋巴细胞增多及表型异常。
胸腹部CT：1.左锁骨下肿大淋巴结，纵膈肿大淋巴结；2.后腹膜多发淋巴结，脾脏增大。
腹腔淋巴结免疫组化：CKpan-，CD45（LCA）+，CD3-，CD45RO-，CD20+，CD79a+，BCL-2弱阳性，EBV-（c-myc+，CD5-）；
病理：恶性淋巴瘤，B细胞型，结合免疫组化结果，考虑DLBCL。
年7月患者再次发热伴左颈淋巴结肿大，初为花生米样大小，后逐渐增大为鸽子蛋大小，质硬不可推动；血常规：血红蛋白87g/L，中性粒细胞1.6*10^9/L，血小板54*10^9/L；
年9、10月予GOD方案化疗2周期（吉西他滨1.6d1、d8+奥沙利铂mgd1）；年11月起予R-GDP方案化疗5周期（美罗华/m^2（mg），d，吉西他滨1g/m^2（1.6g），d1，d8，地塞米松40mg/d，d-d4，顺铂75mg/m2，d1）；
治疗前（-11-5）上腹部CT平扫：1、肝门区、脾门旁、肠系膜根部、腹膜后多发淋巴结肿大（较大者约8mm*36mm），考虑淋巴瘤；2、巨脾，考虑淋巴瘤所致。
治疗后全腹部CT平扫：1、结合病史，淋巴瘤治疗后复查：肝门区、脾门旁、肠系膜根部、腹膜后多发肿大淋巴结，对比前片（-11-5）明显缩小；2、脾大，对比前片（-11-5）明显缩小。
年1月患者发热伴头晕，体温最高39.0℃，至外院抗感染治疗；年2月出现活动后气促，发热持续，-03-02收入我科；ECOG-PS2分患者既往有“慢性乙型病毒性肝炎”病史，有放射性物质接触史2年。
血常规白细胞2.8*10^9/L，中性粒细胞1.7*10^9/L，血红蛋白60g/L，血小板67*10^9/L，网织红百分比6.53%；铁蛋白.00ng/ml；血沉mm/h；血β2微球蛋白：3.9mg/L；LDH：U/L；sCD25：ng/L（参考：0-）；
染色体：46，XX，t(4;5)(q27;q35)[1]/46，XX，der（6）[1]/46，XX[18]；IGH、IGK、IGL重排阴性；骨髓常规：粒系、红系、巨核系增生活跃，血小板小簇可见；可见噬血细胞。骨髓病理：组化：CD34：少量+，MPO：粒细胞+，CDa：有核红+，CD42b：巨核细胞+，CD68：散在+CD20：散在+；结论：未见明显异常。骨髓流式：抗原表达未见异常
治疗前检查
腹腔淋巴结免疫组化：CD30(+)，CD3(-)，CD10(-)，CD20(+)，Bcl-6（+）,MUM1（+）,，BCL-2（＞50%），CyclinD1（-）,C-MYC（＞40%），P53（＞75%）,kI-67（＞75%）,原位杂交EBER(-）；
病理：DLBCL，non-GCB。
FISH：BCL-2,C-MYC，P53,BCL-6未见异常
全身增强CT:腹主动脉旁多发淋巴结肿大，部分融合，最大66*45mm；脾大
诊断：
1.弥漫大B细胞淋巴瘤(II期B组)，aaIPI2分，NCCN-IPI3分；
2.噬血细胞综合征
治疗
中期评估
PET中期评估
自体移植
-06-19起行VP16骨髓动员
移植
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