万花筒内有一定数量的彩色玻璃碎片,碎片发生新的组合,就会有无穷的新图案和新花样。同样,淋巴瘤内异型性不同的淋巴细胞,通过不同的方式组合变异,产生不同外观,使得与肠道其它炎症、肿瘤和结核性病变难以区分。本文以结肠淋巴瘤为例,对内镜下表现进行汇总,以提高内镜医师诊断水平,减少临床误诊、误治。

淋巴瘤发生组织学基础

胃肠道黏膜淋巴组织主要由弥散淋巴组织和淋巴滤泡组成,黏膜间质和上皮内的弥散淋巴组织是黏膜相关淋巴瘤(MALT)的主要基础,淋巴滤泡由生化中心(Folliclecenter)、套细胞区(Mantlezone)和边缘区(Marginalzone)构成,可分别发生滤泡性淋巴瘤(FL)、套细胞淋巴瘤(MCL)、边缘区淋巴瘤(MALT)。

此外,淋巴滤泡内外的大B淋巴样细胞弥漫增生可形成一组异质性肿瘤,称弥漫性大B细胞淋巴瘤(图1)。

图1胃肠道淋巴组织的构成及淋巴瘤来源

1.黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALT)

起源于黏膜相关淋巴组织,肿瘤由小至中等B淋巴细胞组成,特征病变为淋巴上皮病变和滤泡殖入现象.镜下可表现为无蒂或亚蒂黏膜隆起或溃疡病变,以前者为著。病变常伴慢性炎症(如幽门螺杆菌感染),临床进展缓慢,5年生存率约为90%~95%,消除幽门螺杆菌感染可获得长期缓解。

图2结肠镜下表现:A白光镜下:横结肠局部黏膜颗粒样不平,血管缺失;BNBI模式下可见病变与周围黏膜分界,表面见树枝样血管网;C色素内镜下:喷洒靛胭紫溶液后,病变处无明显色素沉着

图3结肠镜下表现:A为盲肠息肉样黏膜下隆起,表面光滑;B为直肠大小约3cm脐样黏膜下隆起;C直肠可见大小约2.0cm隆起,表面平滑,可见不规则血管网。以上病变切除后病理均证实为MALT

图4结肠镜下表现:乙状结肠可见亚蒂型息肉样实性肿物,局部呈结节样,色泽发红。切除后病理为MALT淋巴瘤

2.滤泡性淋巴瘤(FL)

滤泡生发中心B细胞来源形成滤泡状结构,内镜下常可见淋巴滤泡样结构,易误诊为淋巴滤泡增生症或炎症息肉,临床预后很好,甚至不治疗可长期存活。

图5结肠镜下表现:最常见类型为散在小、圆、丘疹样隆起,高度小于1mm,常与淋巴滤泡样增生鉴别困难

图6镜下表现:呈息肉样表现的滤泡性淋巴瘤,大小不等,较小者(A-C)类似无蒂腺瘤样息肉,较大者(D)像黏膜下肿瘤样结构

图7镜下表现:呈扁平隆起型表现的滤泡性淋巴瘤。积云样或牌匾样,形态不均一的黏膜隆起

3.套细胞淋巴瘤(MCL)

小B细胞非霍其金淋中巴瘤(NHL)的一种,由形态单一的小至中等大小的淋巴样细胞构成,细胞核不规则,类似于中心细胞/有裂滤泡中心细胞。胃肠道表现为多发淋巴瘤样息肉病,直径0.5-2.0cm,亦可为孤立肿块。化疗可以部分或完全缓解,但复发常见,5年存活率约50%.

图8套细胞淋巴瘤镜下表现:可见多发息肉样黏膜下隆起,类似铺路石样改变。A:升结肠;B:横结肠;C:直肠

图9套细胞淋巴瘤镜下表现:全结肠散在无蒂息肉样黏膜下隆起。A白光下远景;BI-SCAN模式;C白光下近景

图10套细胞淋巴瘤在同一病人肠道中,即可表现多发息肉型(A),也可表现为孤立肿块型(B)

4.弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)

弥漫大B细胞淋巴多为侵袭性非霍奇金淋巴瘤,也是胃肠道恶性淋巴瘤最常见类型,对化疗敏感,半数可完全缓解。CHOP+CD2单抗可改善生存期。若有以下镜下表现,应加以怀疑:①多发、浅表地图状溃疡,边界不清或边缘隆起增厚;②回盲部、回肠末端的不明原因的黏膜糜烂、溃疡及多发性息肉样改变;③黏膜皱襞增粗似脑回状。

图11镜下表现:即可表现为A-B的肿块型,也可为C的溃疡型,D的浸润型

5.肠病相关T细胞淋巴瘤(EATL)

原发于肠道的可能来源于肠道上皮内T淋巴细胞的结外T细胞淋巴瘤,常见于空回肠,少见于小肠,呈节段性分布,表现为多灶性不规则溃疡,与肠结核、克罗恩病、肠型白塞病、结肠癌等病变难以区分。T细胞淋巴瘤比B细胞淋巴瘤少见,临床较难诊断。大部分在发现时,已处于进展期,1年和5年生存率分别为31%~39%和8%~20%。

图12结肠镜下表现:A回肠未端黏膜高度充血水肿,表面呈马赛克样,回盲瓣开大、变形;B升结肠近回盲部可见溃疡性肿块;C降结肠可见不连续穿凿样溃疡,肠管壁增厚;D手术切除后大体标本

图13T细胞结肠镜下表现:全肠道见多发、深大、地图样溃疡,表面覆炎性渗出物,周围黏膜因水肿而呈隆起样改变

小结

胃和肠道都是富含淋巴样组织的非淋巴器官,都是结外淋巴瘤的好发部位,但与其他恶性肿瘤相比,仍是少见病,肠道淋巴瘤的临床表现多样化,缺乏特异性,肿瘤细胞在黏膜下生长,活检取材困难,漏诊和误诊率高,因此加强临床医生对肠道淋巴瘤的认识是减少误漏诊的第一步。

对于临床上的不典型的溃疡、息肉、肿块样病变,如边缘锐利,溃疡旁黏膜缺乏明显炎反应的病变,要考虑到此病的可能性。必要时大块活检、隧道式活检甚至手术切除,以明确病因。

本文作者:医院消化科吴文明魏志

编辑:张跃奇

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