恶性淋巴瘤是我国最常见的十大肿瘤之一,按照“世界卫生组织淋巴系统肿瘤病理分类标准”,目前已知淋巴瘤有近70种病理类型,大体可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。本病可发生于任何年龄,但发病年龄高峰在31—40岁。
病因
1、免疫功能低下如艾滋病、器官移植、类风湿性关节炎等;
2、病毒感染如HTLV、HIV、EB病毒等;
3、化学致癌物如农药和染发剂等;
4、其他如放射线暴露和霍其金病治疗后等。
长期的饮食结构,生活习惯等因素造成体质过度酸化,人体整体的机能迅速下降,引起肾虚,肝肾同源,肾虚肝亦虚,进而引起身体代谢循环变慢,血气凝滞,身体产生大量的酸性垃圾。这时一些内源性疾病就会出现,大量酸性垃圾在淋巴组织细胞系统里堆积,这时组织细胞就会癌变。
因为身体组织液酸化,故此淋巴组织细胞处于酸性体液中,进而形成淋巴组织细胞溶氧量下降,造成细胞的活性下降,代谢循环减慢,下降到正常值的65%时,正常细胞就无法生存,但也有不惜改变染色体采取主动变异的细胞,细胞的表型发生改变,肿瘤性状得以表达,这些细胞迅速扩增,从而形成真正的肿瘤实体。
另外,还有因体质酸化身体发生其他组织的癌变,又因淋巴组织细胞系统机能下降,淋巴组织细胞酸化,癌细胞趁虚而入,造成了淋巴癌。
恶性淋巴瘤的症状
1、全身症状
恶性淋巴瘤在发现淋巴结肿大前或同时可出现发热、瘙痒、盗汗及消瘦等全身症状。
2、免疫、血液系统表现
恶性淋巴瘤诊断时10%~20%可有贫血,部分患者可有白细胞计数、血小板增多,血沉增快,个别患者可有类白血病反应,中性粒细胞明显增多。乳酸脱氢酶的升高与肿瘤负荷有关。部分患者,尤其晚期病人表现为免疫功能异常,在B细胞NHL中,部分患者的血清中可以检测到多少不等的单克隆免疫球蛋白。
3、皮肤病变
恶性淋巴瘤患者可有一系列非特异性皮肤表现,皮肤损害呈多形性,红斑、水疱、糜烂等,晚期恶性淋巴瘤患者免疫状况低下,皮肤感染常经久破溃、渗液,形成全身性散在的皮肤增厚、脱屑。
淋巴瘤分期
Ann-Arbor是通用分期系统,但某些原发淋巴结外的NHL,如慢性淋巴细胞白血病、皮肤T细胞淋巴瘤和原发胃、中枢神经系统淋巴瘤等通常有专属的分期系统。
淋巴瘤分类
霍奇金淋巴瘤(HL)
是源于淋巴细胞的一种癌变。常开始发生于一组淋巴结,然后扩散到其他淋巴结或结外器官、组织。其组织病理学特征为恶性Reed-Sternberg(里-斯)细胞的出现。
非霍奇金淋巴瘤(NHL)
1、弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)非霍奇金淋巴瘤
临床表现:初多为无痛淋巴结肿大,淋巴结外病变可达40%-60%,侵袭性,可有B症状、LDH升高。
2、滤泡性淋巴瘤(FL)
(1)临床表现:多发淋巴结肿大,原发结外者少见,晚期病变多见。
3、边缘区淋巴瘤(MZL)
为惰性淋巴瘤,分为3种亚型:结外MZL(黏膜相关淋巴组织,MALT淋巴瘤)、淋巴结MZL和脾边缘区MZL。MZL的病理诊断是排除法。
4、慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)
惰性B细胞淋巴瘤,CLL和SLL是同一种疾病的不同表现。国际慢性淋巴细胞白血病工作组对SLL的定义:有淋巴结肿大,无骨髓受侵导致的血细胞减少和外周血B细胞数5×/L。
临床表现:大部分患者无症状,部分可出现乏力、自身免疫性贫血、感染、肝脾淋巴结肿大、骨髓侵犯。
5、套细胞淋巴瘤(MCL)
临床表现:70%为Ⅳ期,骨髓受侵率50%~%,下消化道受侵率80%~90%,上消化道受侵率40%,消化道受侵内镜下常表现为多发性息肉样。
6、伯基特淋巴瘤(BL)
临床表现:高度侵袭性NHL,结外受侵常见。流行型BL多累及颌骨,EBV阳性率95%;散发型BL主要发生在儿童和青年,腹部受累多见,EBV阳性率30%;免疫缺陷相关型BL多发生于艾滋病患者,常累及淋巴结和骨髓。
7、淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)
高度侵袭性淋巴瘤,分为T细胞LBL(T?LBL)和B细胞LBL(B?LBL)。LBL与急性淋巴细胞白血病(ALL)属于不同临床表现及不同发展阶段的同一种疾病,WHO分型将骨髓中原始和幼稚淋巴细胞25%定义为LBL,≥25%定义为ALL。
8、外周T细胞淋巴瘤(PTCL)
一组起源于胸腺后成熟T淋巴细胞的淋巴系统恶性肿瘤,外周T细胞淋巴瘤非特指型(PTCL?NOS)。
临床表现:常见于中老年人,中位发病年龄55岁。多表现为浅表淋巴结肿大,半数伴B症状。结外常累及皮肤及皮下组织、肝、脾、肠道、甲状腺及骨髓等。诊断时多为Ⅲ-Ⅳ期。
9、蕈样肉芽肿和Sézary综合征(MF/SS)
MF是惰性的原发皮肤的成熟T细胞淋巴瘤。SS是侵袭性的红皮病性白血病MF变异型,以明显的血液受侵和淋巴结肿大为其特征。
临床表现:MF表现为多发性皮肤红斑、斑块和瘤样结节,伴皮肤瘙痒。病程长,反复性进展,晚期发生淋巴结和内脏受侵。SS表现为广泛性红皮病伴外周血受侵(循环中异常细胞占淋巴细胞比例5%),在皮损组织、淋巴结和外周血中可见到Sézary细胞。
10、结外NK/T细胞淋巴瘤(ENKL)
临床表现:是我国T细胞淋巴瘤之首。病变多原发鼻腔,常局限于上呼吸道和消化道,也可发生或播散至鼻外部位,如皮肤、睾丸、胃肠道等。常见症状为鼻塞、鼻出血和面部肿胀,有时伴恶臭,B症状常见。
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