6岁男儿患原发性肺T细胞淋巴瘤入院治疗1

来源：国际呼吸杂志

作者：桂珍珍张锦陈芳

1临床资料

性别：男

年龄：6岁

临床资料：患者主因“乏力、盗汗半年”于年7月收入院。患者入院前半年感乏力、盗汗，未予重视，体检时拍胸片发现肺部阴影，进一步行胸部CT提示双肺广泛纹理粗乱树芽征、多发大小不等结节，纵隔淋巴结未见肿大。

病史：既往体健，为制药厂萃取工，近半年体质量下降约5kg。

2入院检查

入院查体：口唇无发绀，浅表淋巴结未触及肿大，全身散在暗红色环形红斑，大小不等，以双肘及双膝关节处明显，触之不褪色，心、肺、腹查体无异常，双下肢无浮肿。

入院后查血常规、生化、血沉、HIV、风湿免疫、肿瘤指标、痰找抗酸杆菌、PPD均正常，降钙素原0.5μg/L。

腹部B超正常，支气管镜及肺泡灌洗无异常，皮肤活检为肉芽肿性反应。

3治疗

给予抗感染治疗10d后，复查胸部CT示双肺多发絮状渗出影较前吸收，但双肺多发小结节影无变化。为进一步明确诊断，医院，行骨髓穿刺及外周血涂片未见异常，肺泡灌洗提示淋巴细胞及嗜酸粒细胞增多，经皮肺穿刺提示支气管壁较多淋巴细胞浸润，肺泡间隔增宽，内可见较多淋巴细胞及渗出液浓缩物，肺泡腔内可见少许巨噬细胞，皮肤活检提示肉芽肿性病变，考虑肺内感染可能性大，给予抗感染治疗后好转出院。

1个月后患者再次出现发热、咳嗽，复查胸部CT示双肺结节较前增多，再次收住院后行胸腔镜下肺活检术，明确诊断为右肺非霍奇金T细胞淋巴瘤。至此迁延半年的发热、肺部病灶得以明确，根据胸部CT、骨髓穿刺以及后续全腹增强CT、PET-CT等检查，考虑患者为原发性肺淋巴瘤，转入肿瘤科给予全身化疗，发热、咳嗽渐好转，复查胸部CT示病灶较前缩小，现仍在治疗中。

4讨论

原发性肺淋巴瘤是指原发于肺内淋巴结组织的恶性淋巴瘤，是结外淋巴瘤的一种罕见类型，占肺部肿瘤及结外淋巴瘤的比例均不足1%，其发病年龄高峰在60~70岁，男性稍多于女性，以非霍奇金淋巴瘤较多见，大多为B细胞性。其诊断标准仍沿用年Cordier等制定的标准。本例患者为青年男性，与文献报道的好发年龄不同。结合患者的胸部CT、PET-CT、骨髓检查及肺活检，明确诊断为原发性肺非霍奇金T细胞淋巴瘤，与文献报道较多的B细胞淋巴瘤不同，临床较少见。

原发性肺淋巴瘤临床易误诊，医院，时隔6个月后经开胸肺活检获取病理标本才得以明确诊断。由此总结误诊原因如下：

①临床症状缺乏特异性：患者起病初有乏力、盗汗、体质量减轻等不典型全身症状，未予重视，后体检时胸部X线提示肺部阴影就诊于我院，这与文献报道的不典型症状相似。

②影像学表现缺乏特异性：患者入院查胸部CT提示肺内炎性渗出，多发结节样病灶，抗感染治疗后炎性渗出一度好转，但结节较前增多。文献报道原发性肺淋巴瘤影像学表现多样，缺乏特异性，与其他肺病样病变为主型，以肺叶或肺段实变为主型，以胸膜增厚、黏连、胸腔积液为主型，其中结节为主型多见，可有多种征象并存，这与本例患者一致。

③诊断必须依据病理证实：本例患者曾考虑非感染性疾病，多次行电子支气管镜检查、经皮肺穿刺活检，均未明确诊断，考虑电子支气管镜及CT引导下经皮肺穿刺对原发性肺淋巴瘤诊断的帮助有限，可能与获取标本过小及该病黏膜下受累较少有关，文献报道二者的阳性率分别约为30%和25%。

综上所述，我们的体会是：对于临床表现无特异性，实验室及电子支气管镜、经皮肺穿刺活检均无异常发现，经积极治疗后影像学无明显变化的患者，应及早开胸肺活检明确诊断，以免误诊。

原发性肺淋巴瘤在临床及影像学上缺乏特异性，常被误诊，早期明确诊断后，对其实施相应的手术治疗或化疗，可以得到治愈或者缓解本例患者明确诊断后经积极的化疗，目前病灶已经明显缩小，正在进一步治疗中。