最新WHO分型提到了单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤（MEITL）的概念，该肿瘤的临床预后较差。虽然CHOP是目前临床一线的治疗方案，但非CHOP化疗方案的效果更佳。
虽然消化道（GIT）是原发性节外非霍奇金淋巴瘤（NHL）最常见的发病部位，但起源消化道的外周T细胞淋巴瘤（PTCL）在临床上相对罕见。
年WHO分型中，提到了肠病相关性T细胞淋巴瘤（EATL），其中10-20%表现为小-中细胞且不伴有肠道疾病。在年第4版WHO分型中，首次提到了单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤（MEITL）的概念。
为了进一步评估MEITL的临床特征及治疗方案，来自韩国的研究学者开展了一项多中心回顾性研究分析，相关研究结果发表在近期AnnHematol杂志上，现整理介绍如下。
研究方案
研究人员纳入年至年韩国多家医学中心临床确诊为MEITL的患者，收集和整理患者病历数据，包括人口统计学、症状体征、相关检查（包括实验室、影像学和免疫学等）、治疗方案和随访信息等。
研究首要评估指标为总体生存率，次要评估指标为完全缓解率（CR）、无进展生存率（PFS）等。
研究结果
研究人员纳入42例患者，中位年龄59岁，男性27例（64%）。在疾病分期上，采用Ann-Arbor标准，I期11例（26%），II期21例（50%），IV期10例（24%）；而采用Lugano标准，I期8例（19%），II1期19例（45%），II2期1例（2%），IIE期5例（12），IV期9例（21%）。
发病部位统计上，最常见为空肠（21例，50%），其次为回肠（13例，45%）、大肠（13例，31%）及胃（2例，5%），有15例（36%）存在多处受累，节外常见受累部位包括肺（2例）、肝（1例）和脾（1例）。而在38例骨髓活检患者中，仅1例（3%）呈阳性。
症状评估上，常见包括腹痛（36例，86%）、腹泻（14例，33%）、消化道穿孔（12例，29%）、消化道出血（7例，17%）、食欲降低（7例，17%）。另外，B症状20例（48%），直径5cm以上实体瘤12例（29%）。
免疫学评估上，有79%（31/38）呈CD3、CD8阳性，11%（4/37）呈CD4阳性，MEITL标志物CD56和TIA1呈高表达，阳性率分别为95%（39/42）和82%（14/17）。而CD30和EBER呈低表达，阳性率分别为5%（1/21）和0%（0/30）。
治疗方案统计上，手术治疗32例（76%），化疗37例（88%），其中CHOP（环磷酰胺，阿霉素，长春新碱和泼尼松龙）为一线治疗方案（30例，71%），随后为CHOP联合依托泊苷（3例，7%）、ICE（异环磷酰胺、卡铂和依托泊苷，1例，2%）、IMVP-16（异环磷酰胺、甲氨蝶呤、依托泊苷和泼尼松龙，1例，2%）、EPOCH（依托泊苷、泼尼松龙、长春新碱和阿霉素，1例，2%）以及ESHAP（依托泊苷、甲泼尼龙、异环磷酰胺和顺铂，1例，2%）。
化疗效果评估上，43%（16/37）实现完全缓解，17%（6/37）实现部分缓解，2%（1/37）病情稳定，7例（19%）病情进展。在治疗方案亚组分析上，接受非CHOP方案的完全缓解率（71%，5/7）要高于CHOP方案（37%，11/30）。
生存期评估上，中位无进展生存期为6.9个月，中位总体生存期为14.8个月，1年和3年总体生存率分别为57%和26%。在24例病情进展患者中，23例（96%）为原位进展，6例（25%）为局部淋巴结进展，9例（38%）为远处转移进展。
在生存相关因素分析上，年龄55岁以上，东部肿瘤协作组（ECOG）评分较低、未接受化疗以及未接受自体干细胞移植（ASCT）通常预示着预后较差。在预测预后的准确性上，Lugano分期标准要优于Ann-Arbor分期标准。
研究结论
综上，此次针对42例单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤的临床特征研究发现，该肿瘤的临床预后较差，这与先前的文献调查结论一致。患者相对年轻、ECOG评分较好、较早的Lugano分期以及接受ASCT通常可预示着预后较好。
虽然CHOP是目前临床一线的治疗方案，但此次研究发现非CHOP方案的治疗效果要优于CHOP方案。考虑到此次研究存在样本容量较小、回顾性研究自身局限性等缺陷，研究人员认为后续应开展国际多中心的相关研究，进一步分析和评估MEITL的临床特点和治疗方案。
编译及审校组成员
审校及组稿
许壁榆
医院医师
编译
郭淑芬
医院医师
参考文献：
YiJH,etal.AnnHematol.Nov;98(11):-.doi:10./s---y.EpubSep6.
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