袁家胜朱新华余娟戴美娜陈旭波刘月辉
医院耳鼻咽喉科
01
摘要
青少年EB病毒阳性弥漫大B细胞淋巴瘤（EBV+DLBCL）且以打鼾为首发症状者罕见,其临床表现及病理形态复杂多样，诊断困难，易引起临床误诊。
本文报道以睡眠打鼾为首发症状的青少年EBV+DLBCL1例，并分析其诊疗过程，以期为临床诊治此类疾病提供参考。
02
病例
患儿男,14岁,于年6月5日因“睡眠打肝1年余”来医院就诊。
患儿入院前1年前出现睡眠打鼾，伴睡眠时张口呼吸，伴鼻塞流清涕。
查体:体型偏瘦，上领骨变长腭骨高拱，下领骨后缩(即“腺样体面容”)，
双侧扇桃体肿大，部淋巴结未触及明显肿大。
电子喉镜检查示:鼻咽部可见粉红色表面尚光滑新生物，阻塞双侧后鼻孔，余检查无特殊。
未行头颈部影像学检查。入院后行“扁桃体腺样体切除术”,术后病理示:(双侧扁桃体及腺样体)EBV相关淋巴组织增殖性疾病,考虑慢性活动期EBV感染;
免疫组化示:CD20PAX5、CD30均阳性，Ki-67约50%(+)CD21(+)示菱缩FDC网;
CD3、CD5、CD10、BCL-6均为阴性;原位杂交EBER(+)。
患儿出院后半个月再次返院，诉术后发现右侧颈部米粒样肿物，且进行性增大,二次就诊时约4cmx6cm大小,边界欠清，活动度差，伴压痛，皮温正常。
余颈部皮肤未触及明显肿物，口咽后壁淋巴组织增生，双侧扁桃体窝呈术后改变，术区愈合良好。
辅助检查:鼻内镜检查示:鼻咽部淡红色表面粗糙肿物。
全身CT平扫+增强扫描示:右侧颈动脉鞘外侧和右侧颈根部淋巴结肿大并不均匀强化，肺门及纵隔未见肿大淋巴结，脾脏大小形态正常，密度均匀，盆腔及双侧腹股沟未见异常增大淋巴结影。
鼻咽部MRI平扫+增强扫描示:鼻咽部术后改变，软组织增厚，双侧颈部多发淋巴结肿大。
实验室检查:乳酸脱氢酶18.64/L(参考值:U/L)，EBV-DNA定量检测78.27(参考值:)，EBVRa蛋白抗体lgG、EBV壳抗原IgeA抗体及EBV早期抗原均为阴性。
颈部肿物穿刺活检病理结果示:(右颈部)淋巴细胞异性增生。
为进一步明确颈部包块性质，手术行“右颈部淋巴结切除活检”,术后病理示:EBV阳性弥漫大B细胞淋巴瘤。
后转至血液科行联合化疗(R-CHOP方案)。
患儿定期返院随访11个月,已完成6个化疗疗程，颈部未触及明显包块，睡眠打鼾症状基本消失。
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讨论
讨论分析本病例经多次病理活检后才得以确诊青少年EBV+DLBCL的原因可能有以下几点:
①青少年EBV+DLBCL发病率低，临床罕见，临床诊疗中容易延误诊断。
②临床表现不典型，本例患儿EBV+DLBCL首发病变虽位于多发部位,但症状表现为“睡眠打鼾”，未触及头颈部浅表淋巴结肿大，无发热、盗汗及体重下降等症状。
同时，查体见扁桃体肥大及鼻咽部光滑肿物及患儿典型的腺样体面容，容易仅考虑小儿鼾症和扁桃体肥大伴有腺样体肥大的诊断。因此，应充分认识EBV+DLBCL的临床特征，警惕不典型表现：
③术前准备不充分，术前电子喉镜检查提示:
鼻咽部粉红色表面光滑肿物。镜下可见肿物呈分叶状，与橘瓣样的腺样体良性肥大有所差异。
同时，术前血常规Hb、MCV及MCHC均下降，提示小细胞低色素性贫血。淋巴瘤的患者若侵犯骨髓，可出现造血系统的损害，早期即可出现贫血，且多数为小细胞低色素性贫血。
而患儿就诊时体型偏瘦，营养较差，临床医师易忽略此细节。因此，接诊时仔细的病史询问及全身查体尤为重要，警惕“经验主义错误”
④同时，淋巴瘤病理诊断困难，鉴别诊断难度较大。
原因是,淋巴瘤的病理镜下表现错综复杂、分类繁杂、形态多样，单纯靠镜下形态变化难以诊断，需结合临床特点及免疫组化结果综合判断。
总之,青年人EBV+DLBCL发病罕见，临床特征及病理形态多样,临床经验缺乏，诊断困难，易出现误诊或漏诊对临床发现腺样体肿大伴打鼾的患者，腺样体切除病理检
在为"EBV相关淋巴组织增殖性疾病BVILPD"要注意随访观察，警惕EBVDLBCL的可能，以期早日确诊及治疗。
温馨提示
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