王大爷偶然间发现自己的甲状腺结节忽然变大了，医院进行了相关检查，结果很不乐观，都说甲状腺癌是幸福癌，而他查出的甲状腺癌是最凶险的类型--甲状腺未分化癌，平均生存期只有2.5~6个月。
得知结果后，王大爷及他的家人如雷击般蔫了下来，回想起家庭的经历，他觉得癌症就像诅咒一般，和家族如影随形，他的奶奶是因癌症去世的，父亲身患胃癌，肾癌、肺癌、结肠癌，叔叔患有肝癌，姑姑患有乳腺癌。
而到了自己这一代哥哥有淋巴瘤，堂哥有肺癌，自己也有用户最差的甲状腺癌，一个家庭当中竟然有9个人患癌，这显然是不正常的，对此他想要探究，到底是什么引起了家族多人患癌通过基因检测，发现王大爷的染色体真的有异常，它患有一种十分罕见的遗传病李-佛美尼综合征。
01首先了解一下，什么是甲状腺未分化癌？
甲状腺未分化癌是甲状腺癌的一种病理类型，属于恶性程度较高的一种，甲状腺未分化癌通常发病迅速，早期可发生全身转移，通常预后效果较差，出现死亡的概率较高，临床上，将癌症按照分化程度分为低分化癌，高分化癌及未分化癌。
一般来讲分化程度越高，恶性程度相对较低，而未分化癌的分化程度低，恶性程度最高，甲状腺未分化癌占所有甲状腺癌的5%--10%，在临床上比较少见，经常发生在年老体弱的人群中。
癌组织通常会浸润周围的组织，多数患者的甲状腺会逐渐被癌肿完全替代，主要表现为颈前区肿块质硬，固定边界不清，通常患者会伴有吞咽困难，呼吸困难，声音嘶哑，颈静脉怒张等症状，两侧颈部常伴有肿大的淋巴结，可能还会出现肺脏，肝脏远处器官的血行转移。
临床上多数甲状腺未分化癌，在首次就诊的时候就已经是中晚期的阶段，失去了手术治疗的机会，在治疗方面，主要是以放射治疗为主，手术治疗为辅，对于少数早期的甲状腺未分化癌，可以接受手术治疗，通常为了提高疗效，减少复发的机会，术后建议进行常规急性颈部和上纵隔的外放射治疗。
02什么是李-佛美尼综合征？有什么特点？
李-佛美尼综合征是最常见，也是被研究得最多的遗传性肿瘤综合征之一，这是一种由于全身细胞携带TP53基因突变，导致患癌概率大大增加的遗传性疾病。
TP53是我们身体内最重要的抑癌基因之一，它有两大功能：一是修复细胞内的基因突变，二是让基因错误太多、无法修复的细胞死亡，这两点，对保护身体、防止细胞过早癌变非常重要，李-佛美尼综合征的患者，身体几乎每个细胞的TP53基因都有突变，所以患癌的风险很高。
李-佛美尼综合征很重要的特点在于，这些患者的肿瘤类型并不是完全随机的，而是集中在肉瘤、脑瘤、乳腺癌、白血病等几类上，每个人的基因一半来自父亲，一半来自母亲，只要一对基因中有一个是突变的TP53基因，这个人就会成为李-佛美尼综合征患者，这被称为显性遗传病，如果需要两个基因突变才发病，就是隐性遗传病。
癌症的发病有内因和外因，并不是所有的李-佛美尼综合征的患者都会得癌症，但相对普通人，任何遗传性肿瘤综合征的患者，都需要更加注意健康生活，尽量降低自己的外部致癌风险。
03癌症是基因注定的，逃不掉吗？医生：5种癌症，或会世代相传
1、大肠癌：20%~30%的大肠癌患者中，有各类癌症的家族史，家族性结肠息肉很容易发展为结、肠直肠癌，如果父母当中有一人因为结肠癌而发展为结直肠癌，孩子患结直肠癌的概率将达到50%。
2、肝癌：如果父母被查出患有肝癌，子女是一级预防对象，因为乙型肝炎病毒的垂直传播，容易造成肝癌的家族聚集倾向，尤其是携带乙肝病毒的母亲及后代，发生肝癌的几率比较高。
3、乳腺癌：乳腺癌也具有明显的遗传倾向，尤其是直系亲属之间的遗传可能性非常大，如果母亲患上乳腺癌，那女儿患乳腺癌的几率，要比其他女性高2~3倍。
4、胃癌：胃癌有明显的家族聚集性，如果一个家庭当中有一人患有胃癌，那么胃癌的发病率要比没有家族史的人高，这主要是因为在一个家族当中有共同的生活习惯，也有共同的遗传基因，所以易感性比较高。
5、肺癌：肺癌有58.3%的家族病史，根据数据显示，非鳞状细胞癌患者大约有35.8%有家族史，在女性肺癌患者中罹患肺泡细胞癌的，有58.3%有家族病史。
