滤泡淋巴瘤（FL）是非霍奇金淋巴瘤（NHL）中发病率仅次于弥漫大B细胞淋巴瘤的常见惰性淋巴瘤，近年来在中国的发病率不断升高。尽管该疾病进展缓慢但并不能治愈，由于反复复发及转化，严重影响着患者的生存和生活质量。
本病医院淋巴瘤科的分享，一例低级别滤泡淋巴瘤（I级，IV期）患者接受4疗程美罗华单药治疗后评价PR、停药3月后疾病进展，患者拒绝化疗，服用中药1年，疾病继续进展，换用西达本胺单药治疗3个月后肿块缩小，评价SD，治疗12个月后获得PR，疗效随访PFS长达34个月，在延长患者生存时间的同时，显著提高了患者的生活质量。
病例速递患者基本情况邓某，男性，41岁，因“确诊滤泡性淋巴瘤2年余，返院治疗”于年7月1日返院治疗。
现病史患者因年9月无意间发现颈部淋巴结增大，遂就诊于我院，行颈部淋巴结活检病理明确为滤泡淋巴瘤1级，完善PET/CT、骨髓穿刺+活检等，明确诊断为滤泡性淋巴瘤（病理1级，AnnArbor分期IV期（全身多发淋巴结、骨髓），基因测序示CREBBP突变）予4程美罗华单药治疗（mg/m2qw）后，疗效评价为PR，（末次治疗时间：-10-17）,年4月，患者再次发现右侧腹股沟淋巴结增大，评价PD，但因需维持正常工作，拒绝化疗，在家服用中药1年余。近年4月以来患者发现颈部、右耳前有肿大淋巴结，增大明显。-6-12返院行颈部淋巴结活检，病理示：（左颈淋巴结）非霍奇金淋巴瘤，B细胞性，低级别滤泡淋巴瘤（FL1）。术后患者出院，患者近10余天来淋巴结继续明显增大。遂返院治疗。
既往体健，否认其他病史。
体格检查（-7-1）左颈部肿胀明显，可触及肿大淋巴结，大小约12CM*8CM,右耳前可触及肿大淋巴结，大小约7CM*5CM，胸骨前可触及大小约10CM*7CM肿物。左侧腹股沟可触及肿大淋巴结，大小约4CM*3CM，右侧腹股沟可触及肿大淋巴结，大小约6CM*3CM。
实验室检查①左侧颈部淋巴结活检病理（-6-12）穿刺淋巴组织，可见模糊的滤泡样结构，套区结构不明显，滤泡内细胞形态较一致，以中等大小为主，少数大细胞混杂，核轻度不规则形，核仁不明显，胞浆少。可见个别核分裂像。未见明显巨噬细胞。中心母细胞2个/HPF。
免疫组化：
CD3（-），CD19（+++），CD20（+++），CD5（-），CD10（+++），
Ki67（50%+），Bcl2（%+），Bcl6（80%+），CD21（可见大小不一FDC网架+），CyclinD1（-），SOX11（-），Cmyc（10%+），
PD-1（MRQ-22)（5%+），C-MET（1%+），PDL1(SP)（1%+）
原位杂交：EBERs（-）
诊断：（左颈淋巴结）非霍奇金淋巴瘤，B细胞性，低级别滤泡淋巴瘤（FL1）
②骨髓穿刺+活检骨髓增生大致正常，脂肪约占髓腔面积的45%。粒红比例大致正常，以中晚幼阶段细胞为主，巨核细胞形态和数量未见明显异常。骨小梁周边见多灶性淋巴细胞增生聚集，以小淋巴细胞为主，核轻度不规则，胞浆极少。Ag(2+)，Fe(2+)。免疫组化结果：CD3（+），CD20（++），Bcl2（++）(骨髓活检)结合病史及免疫表型，符合滤泡淋巴瘤累及骨髓。③血液学指标血常规：WBC7.22×/L，HGBg/L，PLT×/L
血生化：LDHU/L↑，ALB：33.2g/L↓，余无异常感染学指标：无异常凝血指标：无异常初步诊断非霍奇金淋巴瘤，B细胞性，低级别滤泡淋巴瘤（FL1）FLIPI2评分（2分，中危），AnnArbor分期IV期，CREBBP突变
诊疗经过①患者因工作性质，要求不能脱发，不能让别人我知道病情，拒绝化疗，需正常工作，但患者颈部肿胀明显，影响生活和工作，又想尽快治疗。商量后予患者：-7-1起西达本胺30mgbiw口服。
疗效评价：（患者在年5月门诊行PET后，全身淋巴结继续增大，影响生活和工作于年7月才下定决心治疗，拒绝再次行影像学检查，此时左颈部肿胀明显，可触及肿大淋巴结,大小约12CM*8CM）
服药3个月评价SD（大小10.3cm*5.9cm，减少37%）
服药6个月评价SD（大小9.8cm*5.5cm，减少44%）
服药12个月评价PR（大小8.8cm*4.8cm，减少56%）
服药26个月评价PR（大小4.1cm*3.2cm，减少86%）
①-10、-1患者行颈部+胸部+全腹增强CT提示全身淋巴结较前缩小，此时患者颈部肿胀逐渐好转，不影响生活和工作，综合疗效评估为SD，续予西达本胺30mgbiw治疗。
-07评估疗效为PR，续予西达本胺30mgbiw治疗。
-10评价PR,继续予续予西达本胺30mgbiw治疗。
②年5月再次出现腹股沟淋巴结增大，活检考虑转化为弥漫大B细胞淋巴瘤，予R-CDOP+来那度胺治疗8疗程后续贯予腹股沟引流区放疗30Gy，评价CR。
病例点评滤泡淋巴瘤是一种常见的惰性淋巴瘤，具有高度的异质性。尽管疾病进展缓慢，但大部分患者会出现复发或转化，后果较为严重。该病例患者，中年男性，诊断为滤泡淋巴瘤（病理1级，AnnArbor分期Ⅳ期）后，给予4疗程美罗华单药治疗后评价PR、停药3月后疾病复发，患者拒绝化疗，服用中药1年，疾病继续进展，患者因工作原因，拒绝化疗，换用西达本胺单药治疗3个月后肿块缩小，评价SD，治疗12个月后获得PR，疗效随访PFS长达34个月，治疗期间，患者耐受性佳、可正常生活与工作。西达本胺这种“chemo-free”的治疗方式大大提高了患者的生活质量。
这则病例启示我们，西达本胺单药治疗伴有CREBBP突变的滤泡淋巴瘤，安全有效，有望提高患者预后、维持患者高水平生活质量，为延长患者生存时间以及降低转化时间带来可能。
专家点评李文瑜教授：滤泡淋巴瘤是一种常见的惰性淋巴瘤，具有高度的异质性。尽管疾病进展缓慢，但大部分患者会出现复发或转化，后果较为严重。该病例患者，中年男性，诊断为滤泡淋巴瘤（病理1级，AnnArbor分期Ⅳ期）后，给予4疗程美罗华单药治疗后评价PR、停药3月后疾病复发。患者拒绝化疗，服用中药1年，疾病继续进展，换用西达本胺单药治疗3个月后肿块缩小，评价SD，治疗12个月后获得PR，疗效随访PFS长达34个月，治疗期间，患者耐受性佳、可正常生活与工作。西达本胺这种“chemo-free”的治疗方式大大提高了患者的生活质量。这则病例启示我们，西达本胺单药治疗伴有CREBBP突变的滤泡淋巴瘤，安全有效，有望提高患者预后、维持患者高水平生活质量，为延长患者生存时间以及降低转化时间带来可能。
作者简介出诊时间往期精彩推荐好西例
西达本胺联合PD1治疗复发难治CAEBV相关HLH
医院血液团队最新发表复发难治AML研究结果：双表观方案为复发/难治AML治疗另辟蹊径
张会来教授：ICMLASCO令人瞩目，HDACi参与PTCL全程治疗薛宏伟教授：老年R/RDLBCL患者的新选择——西达本胺联合PEL方案的回顾研究好西例西达本胺有效治疗一例三打击合并双表达同时伴表观遗传异常的移植后复发DLBCL徐兵教授：高危型AML患者的福音——来自西达本胺联合维奈克拉的临床前研究
CS（西奥罗尼）联合维奈克拉治疗方案在伴MYC和BCL2重排的高级别B细胞淋巴瘤中具有协同抗瘤活性
弓晓媛教授：西达本胺联合治疗难治性ETP-ALL疗效显著
荟萃名家，聚焦临床
欢迎
