经典型霍奇金淋巴瘤(classicalHodgkinLymphoma,cHL)占全部霍奇金淋巴瘤(HodgkinLymphoma,HL)的95%,共分为四类;结节硬化型(70%),富于淋巴细胞型,淋巴细胞耗竭型(少见),混合细胞型(15%-30%),好发年龄20-40岁。而另一种HL类型为:结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(nodularlymphocytepredominantHL,NLPHL)占5%,预后最好。
临床表现
无痛性进行性淋巴结肿大,非多中心起源(不同于非霍奇金淋巴瘤,即一般从一个部位开始淋巴结增大),可伴有发热,盗汗及皮肤瘙痒等症状,甚至可以发热为首发症状。肿大的淋巴结可引起压迫症状,如咳嗽、呼吸困难、腹痛及下肢水肿等。甚至有些人表现为喝酒后淋巴结疼痛。
病理表现
经典型霍奇金淋巴瘤典型表现为炎性细胞背景中可见散在异常大的霍奇金和Reed-Sterberg(R-S)细胞,有些R-S细胞像爆米花样(下图箭头)。免疫组化染色上述细胞(抗体与肿瘤细胞表面的特殊抗原结合后显色):CD30,CD15阳性,CD45阴性,偶尔CD20阳性。
R-S细胞(箭头)
R-S细胞CD30染色后图片(细胞膜及高尔基体)
临床分期
见弥漫大B细胞淋巴瘤诊治简介或PET-CT在淋巴瘤中的应用中的年lugano分期。
治疗方案
ABVD方案为经典治疗方案,包括阿霉素,博来霉素,长春新碱及达卡巴嗪四种药物。目前主张在PET-CT指导下进行调整治疗,故中期PET-CT的治疗反应(2周期ABVD后)在HL中的地位尤为重要。放疗在早期淋巴瘤中也具有重要地位。目前很多研究在探讨何种情况下可以舍去放疗。早期霍奇金淋巴瘤伴有血沉增快(大于50mm/h不伴有B症状或者大于30mm/h伴有B症状,B症状指的是严重盗汗,发热及半年体重下降10%以上),纵膈大包块及累及更多的淋巴结区域等提示不良预后。因此,应该与医生沟通,根据病人分期,有无危险因素及大包块等制定整体治疗策略。
预后
霍奇金淋巴瘤预后较好,约80%的早期病人及60%的晚期病人可获得长生存。复发或者难治的病人自体移植为挽救治疗的首选,移植前尽量通过挽救治疗获得完全缓解,可使约50%的复发难治病人再次获得长生存。挽救治疗方案为含有铂类二线方案如DHAP等,CD30单抗、PD1抑制剂等新药在中国大陆的上市为更多患者带来希望。
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