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说到淋巴瘤这个医学名词,想必大家都不会觉得太陌生,因为就我们所熟知的名人或明星而言,数得上来的我就知道有央视主持人罗京,写出《滚蛋吧肿瘤君》这样畅销漫画的熊顿,还有去年90后追梦女星徐婷,一个个年轻的生命都倒在了不知何故而来的淋巴瘤的面前。那么接下来我们来了解下非霍奇金淋巴瘤吧。
概述
非霍奇金淋巴瘤(NHL)是具有很强异质性的一组独立疾病的总称。在我国也是比较常见的一种肿瘤,在常见恶性肿瘤排位中在前10位以内。NHL病变是主要发生在淋巴结、脾脏、胸腺等淋巴器官,也可发生在淋巴结外的淋巴组织和器官的淋巴造血系统的恶性肿瘤。依据细胞来源将其分为三种基本类型:B细胞、T细胞和NK/T细胞NHL。临床大多数NHL为B细胞型,占总数70%~85%。NHL在病理学分型、临床表现与治疗个体化分层上都比较复杂,但是一种有可能高度治愈的肿瘤。目前发病率在不同年龄阶段呈明显上升的趋势。
病因导致NHL发病率增高的原因尚不明确,应是多种因素共同作用的结果。
①免疫功能异常②病毒感染③细菌感染④遗传因素⑤其他因素
临床表现
1.局部表现
(1)淋巴结肿大是最常见、最经典的临床表现。
(2)淋巴结外器官主要为胃肠道、皮肤、骨髓、中枢神经系统等部位。
(3)鼻腔病变原发在鼻腔的淋巴瘤大多数是NHL。
2.全身表现:在淋巴结肿大之前或同时可出现不同的全身症状。
(1)发热
(2)盗汗与消瘦
(3)皮肤瘙痒和皮肤病变常见的皮肤表现糙皮病样丘疹、带状疱疹、全身性疱疹样皮炎、皮肤色素性改变、结节红斑等。
(4)腹部表现肠系膜、腹膜后淋巴结是最常见病变部位,胃肠道则是最常见的结外病变部位。
诊断
NHL诊断必须依靠病理确诊。同时根据组织细胞形态特点,结合免疫表型和细胞遗传学特征可以明确病理类型,对指导个体化治疗用药和判断预后有益。发病率高并有代表性的NHL:
1.B细胞类型:弥漫大B细胞淋巴瘤、滤泡淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、黏膜相关淋巴组织淋巴瘤。
2.T细胞类型:外周T细胞淋巴瘤、血管免疫母细胞型淋巴瘤、间变大细胞淋巴瘤。
3.NK/T细胞:结外NK/T细胞淋巴瘤-鼻型、侵袭性NK/T细胞白血病。
治疗
目前主要治疗手段包括全身化疗、局部放疗、生物免疫学、手术切除部分或全部病灶、造血干细胞移植术或针对幽门螺杆菌感染引起胃黏膜相关组织淋巴瘤的抗幽门螺杆菌感染治疗等。
上述治疗中提到的造血干细胞移植术,让我不得不提一医院血液科最近成功移植出一位弥漫大B细胞性淋巴瘤的病人。这位老王患者在移植仓内经过1月有余的闭关后顺利出仓,老王新生了。↖(^ω^)↗(下图为老王出仓当日所摄)
供稿丨血液科毛奕
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