原发性皮肤小中多形性CD4T细胞淋巴

ZhigangYuan,MD,PhD,G.DanielGrass,MD,PhD,TimothyJ.Robinson,MD,PhD,andSungjuneKim,MD,PhD

主题负责人：医院审校：纪明开医院翻译：孙景英安医大一附院

短文

致编辑：原发性皮肤CD4+小中多形性T细胞淋巴瘤(CD4+PCSM-TCL)是一种罕见的多形性T细胞淋巴组织增殖性疾病，约占原发性皮肤淋巴瘤的2%1。临床上这种淋巴瘤多是惰性的，常表现为面颈部和躯干上部的孤立性丘疹、斑块或结节1。组织学上则主要表现为真皮中T细胞呈致密的、结节性或者弥漫性浸润。鉴于本病的惰性和预后较好，在年世界卫生组织（WHO）分级标准中将CD4+PCSM-TCL划分为原发性皮肤小或中型T细胞淋巴增生性疾病2。但由于比较少见，因此目前还没有建立治疗标准。我们回顾性的总结了例在-年间诊断皮肤淋巴瘤的患者，研究得到了机构审查委员会的批准。通过年世卫组织和欧洲癌症研究和治疗组织标准，以及年WHO标准1（主要针对小中多形性CD4+T细胞，不包括MF），确定了11例为CD4+PCSM-TCL患者。这些患者（6男5女）中位年龄是70岁（44-81岁）（表I）。所有的患者都是CD3+和CD4+，克隆性TCR阳性。患者多是白种人。中位随访时间是25个月（8-93个月）。其中7例患者表现为孤立性的皮损，6例患者皮损位于头颈部，5例患者皮损位于躯干和四肢，4例患者表现为多发性皮损。患者都没有系统性疾病。

7例患者进行了局部切除，3例患者进行了放射治疗（RT），1例表现为4处皮损的患者同时进行了局部切除和RT。平均RT剂量是33（22.5-36）Gy/1.8-3Gy。所有的患者都获得完全缓解。这一结果与之前报道的2个病例系列报道结果一致，重点是这类疾病都不太会出现治疗失败3,4。我们的研究表明手术切除和RT可以作为CD4+PCSM-TCL的主要治疗方式。

本研究中，经过对每个皮损单独局部治疗后，2例合并4处皮损以及2例合并2处皮损的患者都获得了完全缓解。以前认为相比较孤立性皮损而言，多灶性疾病临床表现与之不同3。我们的研究则表明，不考虑皮损数量，逐个进行局部治疗也同样适用于多灶性患者。我们通过PubMed搜索了本病已有的治疗方法和临床预后（表II）。一共报道了例CD4+PCSM-TCL患者，其中41只进行了RT治疗，53例只进行了局部切除。另有一些其他治疗（如激素、RT联合切除，和化疗）（表II）。最后在平均随访了24个月后，（80.7%）获得了完全缓解。

由于CD4+PCSM-TCL多是孤立性皮损，很少合并系统损害，因此治疗应以局部治疗为主。这种病与MF不同，1/3MF患者会出现皮肤外转移，需要更积极的治疗方案5。

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