目前诊断淋巴瘤的主要依据一般包括形态特征、免疫表型（免疫组织化学和流式细胞学）、分子遗传学特点和临床表现这4个方面。形态学是诊断的基础，免疫表型是不可缺少的依据，分子遗传学是部分疑难病例和特殊类型淋巴瘤诊断的重要依据，而临床信息有利于淋巴瘤的诊断和淋巴瘤类型的确定。
淋巴瘤可发生在各个组织器官，临床表现多种多样。掌握各种类型淋巴瘤的特殊临床表现有利于不同类型淋巴瘤的识别，从而增加诊断的准确性。本文对各种类型淋巴瘤的典型临床特征作一总结，可供临床医生在诊断时参考。
霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤（HL），也称为霍奇金病，是来源于成熟B细胞的血液系统恶性肿瘤，本病不太常见。年轻成人最多见。肿瘤主要发生在淋巴结内，主要表现为无痛性、进行性淋巴结肿大。近40年来，尚无任何恶性肿瘤的5年生存率能够超过HL，80%以上的HL患者可获得治愈。
表1霍奇金淋巴瘤
淋巴母细胞型淋巴瘤淋巴母细胞型淋巴瘤大多为T细胞性，但也较少见，其临床表现独特，预后不佳，极少累及皮肤。
表2淋巴母细胞型淋巴瘤
滤泡性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤（FL）是非霍奇金淋巴瘤（NHL）常见的病理类型之一，肿瘤起源于滤泡生发中心的含滤泡中心细胞及滤泡中心母细胞，属于恶性B淋巴细胞增殖性疾病。
表3滤泡性淋巴瘤
高级别B细胞淋巴瘤高级别B细胞淋巴瘤（HGBL）是一种形态学和遗传学特点介于弥漫大B细胞淋巴瘤和伯基特淋巴瘤之间的异质性疾病。HGBL同时伴有MYC、BCL-2和（或）BCL-6重排的淋巴瘤，称为双打击淋巴瘤，在年世界卫生组织分类中被定义为一种独立的疾病种类。其他不伴有MYC、BCL-2和（或）BCL-6重排的HGBL称为HGBL非特指型（NOS）。HGBL-NOS和DHL均具有侵袭性的临床特点。
弥漫性大B细胞淋巴瘤弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是恶性淋巴瘤中最常见的一型，临床病理学上具有显著的异质性。在西方国家占成人非霍奇金淋巴瘤30%~40%，发展中国家则高达60%。该类淋巴瘤恶性程度较高，但对化疗反应好。DLBCL分型金标准基因表达谱（GEP）将DLBCL分成两大亚型：生发中心B细胞样（GCB）亚型和活化B细胞样（ABC）亚型，前者无进展生存期和总体生存期均优于后者。
表4弥漫性大B细胞淋巴瘤
套细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤（MCL）是一种高度侵袭性的NHL，常表现为淋巴结、胃肠道、骨髓、外周血的淋巴瘤细胞浸润，MCL存在标志性t（11;14）（q13;q32）细胞遗传学异常，并由此导致细胞周期蛋白CyclinD1的过度表达。大多数晚期患者表现为骨髓和外周血受累，以及弥漫性淋巴结肿大。有些患者也会表现为脾肿大和结外病变如大肠淋巴瘤性息肉病。
表5套细胞淋巴瘤
Burkitt淋巴瘤Burkitt淋巴瘤（BL）是可能来源于滤泡生发中心细胞的高度恶性的B细胞肿瘤，多发生于非洲儿童。男多于女，在我国多为儿童和青年人。该病好发于颌骨、颅面骨、腹腔器官和中枢神经系统，一般不累及外周淋巴结和脾，白血病像少见。
表6Burkitt淋巴瘤
非特殊型外周T细胞淋巴瘤非特殊型外周T细胞淋巴瘤是一组发生于淋巴结或结外部位，具有明显异质性的成熟T细胞淋巴瘤，是指目前分类所定义的各类独特类型外周T细胞淋巴瘤（独立病种）以以外的那些外周T细胞淋巴瘤。多数患者治疗反应差，预后不良。
表7非特殊型外周T细胞淋巴瘤
间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性间变性大细胞淋巴瘤间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）是一种T细胞淋巴瘤，其病理组织学较复杂多样。约60%-85%左右的患者表达ALK融合蛋白。ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤主要发生于30岁之下的人群。最常累及的结外部位包括皮肤、骨和软组织。其预后明显好于ALK阴性的患者。
表8ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤
ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤隶属T细胞系淋巴瘤，其形态学特征与ALK+间变性大细胞淋巴瘤相似，肿瘤细胞一致表达CD30，但ALK蛋白阴性，其流行病学特征及临床表现具有高度的异质性，临床预后较ALK+间变性大细胞淋巴瘤差，但好于非特指型外周T细胞淋巴瘤。
表9ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤
儿童EB病毒阳性T淋巴组织增生性疾病EB病毒（EBV）是一种重要的肿瘤相关病毒，与多种人类肿瘤性疾病相关，如Burkitt淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、T/NK细胞淋巴瘤、鼻咽癌及部分类型的胃癌等。主要的儿童EBV感染相关疾病有传染性单核细胞增多症、慢性活动性EBV感染、EBV相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症和X连锁淋巴组织增生综合征等。
表10儿童EB病毒阳性T淋巴组织增生性疾病
慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤（CLL/SLL）是主要发生在中老年人群的一种成熟B淋巴细胞克隆增殖性肿瘤，以淋巴细胞在外周血、骨髓、脾脏和淋巴结聚集为特征。
表11慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤
肠病相关T细胞淋巴瘤肠病相关T细胞淋巴瘤是一种少见的来源于上皮间T淋巴细胞的结外淋巴组织发生的恶性淋巴瘤。该类淋巴瘤少见，预后极差，由于其病理变化多样，易造成漏诊和误诊。
表12肠病相关T细胞淋巴瘤
肝脾T细胞淋巴瘤肝脾T细胞淋巴瘤是一种罕见类型的淋巴瘤，占所有外周T细胞淋巴瘤5%以下，青少年和年轻成人多发，男性多于女性。肿瘤来源于细胞毒性T细胞（通常为γδT细胞），肿瘤细胞中等大小，有明显的脾、肝和骨髓的窦性浸润。
表13肝脾T细胞淋巴瘤
血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）是外周T细胞源的恶性侵袭肿瘤，发病率占非霍奇金淋巴瘤的1%~2%，外周T细胞淋巴瘤的15%~20%。AITL的发病率较低，目前对其临床特点、诊断及治疗的认识较局限。
表14血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤
皮肤原发间变性大细胞淋巴瘤皮肤原发间变性大细胞淋巴瘤是一种较少见的侵袭性NHL，占全部NHL的2%。该肿瘤好发于肢体，其次为头皮，亦可见于躯干。该病疗效相对较好，行单独病变切除后，再辅以化放疗，5年生存率可90%，即使复发，再治疗后仍有希望获得再次缓解。
表15原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤
脂膜炎样T细胞淋巴瘤脂膜炎样T细胞淋巴瘤是近年来才明确的一种皮肤原发性淋巴瘤，起源于αβ-T细胞，是一种新的淋巴瘤亚型，以四肢或躯干皮肤单发或多发的结节、斑块、皮下肿块为主要表现，常发生噬血细胞综合征，病情进展迅速，预后不佳，不伴发噬血细胞综合征者早期治疗预后较好，5年生存率可高达80%以上。本病临床上较为少见，占NHL的1%以下。
表16脂膜炎样T细胞淋巴瘤
蕈样霉菌病蕈样真菌病（MF）是一种T细胞起源的恶性肿瘤，又称蕈样肉芽肿，是一种向上皮性皮肤淋巴瘤。其特征为辅助T细胞增生，Langerhasns细胞和交指状网状细胞也参与病变。其特征为辅助T细胞增生，病程呈慢性渐进性，初期为多种形态的红斑和浸润性损害，以后发展成肿瘤，晚期可累及淋巴结合内脏。一旦肿瘤发生，患者通常在数年内死亡。
表17蕈样霉菌病
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