信达雅
编者按:中国医师协会核医学医师分会翻译组推出系列病例报道的翻译。本期是第18个病例报道翻译，一例MRI和FDGPET-CT发现的非霍奇金淋巴瘤多发结外累及病例。间变大细胞淋巴瘤(ALCL)是一种少见的非霍奇金淋巴瘤，结外最常累及的部位有皮肤、皮下、骨、肺和胃肠道。本文报道了一例ALCL累及多发性结外病变，特别是累及全身骨骼肌肉，其影像特征为弥漫肌肉肿胀，多发FDG代谢增高灶。该病医院核医学科主治医师潘青青博士翻译。因组稿时间仓促、译者水平限制及审校者经验不足，译文中定有不当之处，敬请各位专家批评指正！MRI和FDGPET/CT发现多发结外累及的非霍奇金淋巴瘤病例报道(WangShetal.Non-HodgkinlymphomaofmultipleextranodalinvolvementseenonMRI,FDGPET–CTscans.Acasereport.Medicine(Baltimore).;96(45):e)上期回顾：FDGPET/CT诊断一例特殊部位病变：臂丛神经骨髓瘤
摘要
目的：间变大细胞淋巴瘤(ALCL)是一种少见的非霍奇金淋巴瘤。结外最常累及的部位有皮肤、皮下、骨、肺和胃肠道。本文报道了一例ALCL累及多发性结外病变，特别是累及全身骨骼肌肉。本文目的是分享ALCL在MRI和FDGPET/CT的影像学特征。患者情况:一名54岁女性患者主诉双侧肩痛2月，最近6天加重。MRI提示肩部肌肉内多发T2高信号、环形增强病灶。可能的诊断包括转移癌，脓肿，软组织肉瘤和淋巴瘤。该病人无肿瘤病史及白细胞增高。患者行18F-FDGPET/CT以明确诊断。PET/CT显示广泛FDG摄取增高病灶，包括颈部、腹膜后淋巴结，肝、皮下以及多发肌群。诊断:超声引导下左颈淋巴结穿刺组织活检。免疫组化提示为ALK-ALCL。干预:临床计划给予系统化疗。结局:4周后患者因多器官衰竭死亡。体会:患者在没有肿瘤病史及白细胞增高的情况下，表现为弥漫肌肉肿胀，需要考虑到ALCL。MRI上软组织肿块及PET/CT发现多发代谢增高灶，以及免疫组化结果，有助于ALCL诊断、病情评价、指导精准的初始治疗策略。关键词:18F-FDGPET/CT,间变大细胞淋巴瘤,CD30,结外受累,MRI1.前言间变大细胞淋巴瘤(ALCL)是一种高级别非霍奇金淋巴瘤，主要有表达CD30的大淋巴样细胞恶性增生形成[1]。根据是否表达间变淋巴瘤激酶蛋白(ALK)将ALCL分为ALK-阳性和ALK-阴性[2–4]。ALK-阴性ALCL发病的中位年龄为58岁，比ALK-阳性ALCL发病年龄大。ALK-阴性ALCL侵袭性更高，好发于高龄患者[3]。有报道显示ALK-阳性ALCL好发于骨、骨髓和皮下，而ALK-阴性ALCL更易累及肝、胃肠道。[4]。ALCL结外累及骨骼肌很罕见[5]。因此我们报道了这样一例少见的ALK-阴性多发结外累及的ALCL，尤其的累及多发肌肉，分享MRI和18F-FDGPET/CT的表现。并列出了相关文献报道中的影像学表现。当MRI上出现多发肌肉累及及FDGPET上表现为代谢增高灶时，临床医师及病理学家应想到ALCL的可能。2.病例报道2.1.伦理及知情同意病例报道无需伦理审核及患者知情同意，因为该病例报道仅从病人的医疗记录里获取信息。报道该病例取得了患者的同意。2.2.病例一名54岁女性患者主诉双侧肩痛2月，最近6天加重。她肩部肌肉弥漫肿胀伴压痛。实验室检查提示血常规(3.5xcells/L:中性粒细胞,69.0%;淋巴细胞,21.9%;单核细胞6.0%)、血沉(5mm/h;正常值,20mm/h)、CRP(6.75mg/dL;正常值0.30mg/dL)以及所有女性肿瘤标志物正常。核磁(图1A和B)显示多发T1等/低信号、T2高信号病灶。注射造影剂后(图.1C–E),肩部肌肉包括胸大肌、三角肌、肱二头肌、肱三头肌、大圆肌显示多发显著不均匀环形强化肿块。可能的诊断包括转移癌，脓肿，软组织肉瘤和淋巴瘤。该病人无肿瘤病史及白细胞增高。患者行18F-FDGPET/CT以明确诊断。全身最大密度投影PET(Fig.2A和B)显示多发FDG代谢增高灶。PET/CT融合图显示颈部/腹膜后代谢增高淋巴结T(图.3A和D),皮下(图3E和F),肝(图.3D)和多发肌群(图.3A–G),包括头夹肌、胸锁乳突肌、胸大肌、胸小肌、斜方肌、长斜方形、冈下肌、肱二头肌、肱三头肌、腹直肌、腰大肌、臀大肌、股外侧肌、股直肌、大收肌等。为了病理检查，行超声引导下左颈部淋巴结穿刺。病理显示大的不典型的多形性细胞，核仁突出并伴病理有丝分裂(图.4A)。免疫组化显示肿瘤细胞表达EMA(图.4B),VIM(图.4D),CD30(图.4E),部分表达CD43(图.4I),TIA-1(图.4J)和80%Ki-67阳性(图.4C),但是ALK(图.4F)、CD20(图.4G)和CD34(图.4H)阴性.因此根据安乔分类，该患者诊断为ALK-阴性ALCL[6]。随后临床大夫计划行化疗，然而一年后患者一般情况迅速恶化，4周后不幸患者死于多器官衰竭，文献中也曾报道过类似情况[4,5]。图1.肿瘤的磁共振成像。(A)T1加权的轴向磁共振成像扫描显示了iso信号强度。(B)T2加权的轴向磁共振成像扫描显示了多个超强度的现象。(C-E)轴向和矢状面的脂肪压脂对比增强T1加权图像显示胸大肌、三角肌、肱二头肌、肱三头肌和胸大肌都有明显的不均匀或边缘增强质量。图2.3DMIP图，冠状面(A)和矢状面(B)平面图像显示广泛FDG摄取增高的病变。MIP为最大强度投影图。图3.选择的横断面融合PET/CT和衰减校正的CT图像显示全身肌肉多发性FDG异常摄取灶（A-G）：颈部和腹膜后淋巴结（A、D）、肝(D)和皮下组织（E、F）。PET－CT为正电子发射断层扫描-计算机断层扫描图４.肿瘤的组织学检查。(A)病变的苏木精和肌蛋白染色（ｘ）显示大的、非典型的多形细胞，具有突出核仁和病态有丝分裂。免疫组化检查（ｘ）显示肿瘤细胞部分EMA(Ｂ)、VIM(Ｄ)、CD30阳性，及CD４３部分阳性，TIA－１(Ｊ)和80%Ki-67为阳性(C)，但ALK(F)、CD20(G)和CD34(G)为阴性。3.讨论ALCL在年第一次由Stein报道，是一种多形性大细胞淋巴瘤，强表达CD30。ALK阴性ALCL应与其他类型ALCL相鉴别，因临床表现、治疗和免疫分型、基因标志物不同。ALK阴性ALCL患者预后比ALK阳性患者更差(5年总生存率分别为33–49%和70–80%)。我们报道的该例患者也类似。淋巴瘤可起源于人体任何器官。结外这个词是用于描述的淋巴样恶性肿瘤的不常见位置，包括淋巴结或淋巴样组织以外部位的肿瘤增生病灶。ALCL最常见的累及部位为皮肤、皮下、骨髓、骨、肺和胃肠道。ALCL结外累及广泛，但累及骨骼肌很罕见。有一些报道显示ALK阴性ALCL累及骨骼肌。很多文献都讨论了影像学在肌肉淋巴瘤诊治中的价值。MRI是目前最常用于软组织肿瘤的检查方法。淋巴瘤累及的肌肉，T1信号与正常肌肉信号近似或稍高，T2为高信号。注射增强造影剂后，Chun等发现68%的病灶呈均匀强化，21%呈外周带状强化，11%呈边缘强化。该例病例表现为多发T2高信号，T1等信号并不均匀弥漫或环形强化的软组织。PET/CT可以进一步提供代谢信息，也可以发现其他部位的病灶。18F-FDGPET表现为多发高代谢病灶。PET/CT比MRI可发现更多的病灶，因为有些病灶还未在MRI上出现形态结构的改变。并且摄取程度可能与肌肉淋巴瘤恶性程度相关。然而最终诊断还是需要活检病理。综上，我们报道了一例ALK阴性ALCL，表现为多发结外受累，尤其是累及骨骼肌。当患者出现弥漫肌肉肿胀而又没有肿瘤病史或白细胞增高时。需要考虑ALCL淋巴瘤的可能。我们认为多学科团队包括临床医师、影像学专家和病理学专家的共同协作有利于该少见疾病的最终诊断、分期和治疗。（余略）中国医师协会核医学医师分会
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