患者入院时主要表现为寒战、高热、胸痛、双肺大叶实变影,首先考虑为社区获得性肺炎。正规抗生素治疗无效,结合长期反复发热病史,应考虑结核或真菌等特殊感染的可能,但相应病原学检查均阴性。
辅助检查提示可能为恶性胸腔积液。以表现为大叶性实变的肺部恶性肿瘤常为细支气管肺泡癌和肺原发性淋巴瘤。前者患者很少出现发热,除非合并感染。而后者患者常有发热甚至高热,并且周期性发热有一定特异性,因此肺原发性淋巴瘤可能性大。
肺原发性淋巴瘤几乎全部为B细胞性,该患者血清蛋白电泳出现M蛋白,提示可能为B细胞或浆细胞病。最后病理证实为肺MALT-MZL。
本病最常见的影像学表现为边界不清结节、团块影或叶段实变影。一般为多发性双侧病变,病灶1cm者常见支气管充气征,可出现晕征,部分病例可有CT血管造影征。肺实变内出现扩张支气管为本病的特征性改变。
本病确诊依靠组织病理学,镜下表现为小淋巴细胞弥漫浸润,常沿支气管血管束和肿块周围的小叶间隔分布,接近其中心的肺实质破坏,但气道和血管通常完整。支气管、细支气管和肺泡上皮的浸润具有特征性,被称为淋巴上皮病变。典型者可见散在的转化大细胞,数量较少(有片块状大细胞的肿瘤应诊断为弥漫性大B细胞淋巴瘤)。免疫组化显示肿瘤的单克隆性,CD20阳性。
来源:北京大学学报
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