原发纵膈大B细胞淋巴瘤（PMBL）是弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL)的一个特殊亚型，约占DLBCL的10%。
好发于青壮年（中位30岁），女性多见
原发于前上纵膈大肿块（10cm）
常有髓外累及（肺、心包、肝肾）
PMBL病理
起源于胸腺B细胞
表达B细胞抗原（CD20/CD19/CD22/CD79a）和B细胞转化因子（PAX5/BOB1/Oct-3/PU1)
胸腺B细胞恶性克隆性增殖有2个主要方向：PMBL和结节硬化型霍奇金淋巴瘤，因此PMBL基因表达谱类似于经典型霍奇金淋巴瘤。
存在特异的染色体异常：
JAK/STAT信号持续激活
NF-kB信号持续激活
PD1/PDL1过表达
治疗
最佳的治疗方案仍未确定
参照DLBCL一线治疗，利妥昔单抗联合可以提高缓解率，RCHOP+纵膈放疗被普遍接受
增大强度的化疗效果更佳
MACOP-B/VACOP-B比CHOP缓解率更佳（73%vs36%）
DA-EPOCH方案联合利妥昔单抗疗效显著（5年EFS和OS均为%）
普通化疗联合放疗可以提升疗效，应用利妥昔单抗后是否还要追加放疗需进一步评估
复发/难治患者局部有病灶残留可以追加放疗
期待新药和新的治疗手段（如PD-1和CAR-T治疗）
转载：浙二血液
来源：ASH，版权归原作者
感谢Dr.KenH.Young精选现场资料分享
整理：LILY
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