中大五院风湿科副主任医师钟淑萍告诉记者,经过检查,刘女士被确诊为干燥综合症。大众或许对此并不熟悉,但这却是一种常见的免疫风湿性疾病,发病率约为0.29%-0.77%,以中年女性居多。

干燥综合症是外分泌腺被自身免疫细胞损害,导致腺体分泌减少,主要表现为口干、眼干、皮肤干、甚至阴道干,部分病人还会出现关节疼痛,全身疲乏、低热等表现。因为口腔唾液腺分泌减少,口腔细菌滋生,患者短时间内会出现大量蛀牙,牙齿蛀烂片片脱落,最后只剩余残根,临床上称为猖獗齿。在钟医生的细细追问下,果然得知刘女士在最近还有口干口苦、肩关节疼痛、全身疲乏等感觉。不过,如果你以为干燥综合症就只是“口干、眼干”,没什么大不了的,那你就错了。钟淑萍告诉记者,干燥综合征是一种累及多系统的慢性疾病,可能会累及肺脏,引起间质性肺炎;侵犯肾脏,引起肾脏损害甚至肾功能衰竭。干燥综医院风湿专科门诊进行相关检查,如血清免疫学检测、尿液检查、肺部影像学检查以明确诊断,一旦确诊,应该在风湿科专科医生的帮助下及早进行规范化治疗,大部分病人经过合理治疗后疾病控制良好,不影响其生活和工作。据悉,干燥综合症是一个全球性疾病,90%以上为女性,发病年龄大多为40-60岁的中老年人群。在美国,干燥综合症的发病率仅次于类风湿关节炎。多年来,本病在中国一直较陌生,直至年以后才引起注意,实际上干燥综合症在中国的患病率不低于类风湿关节炎。由于知晓率低,相当大部分的病人都是到口腔科、眼科、妇科等科室就诊,往往延误了疾病的诊治。钟淑萍介绍,干燥综合症是一种慢性疾病,除了坚持专科门诊治疗随访外,日常生活自我护理也很重要。一是要避免长时间用眼疲劳,以免加重干眼症状,平时坚持使用人工泪液,注意眼部卫生,避免感染。二是注意口腔清洁,使用含氟牙膏,饭后及时清洁口腔,出现蛀牙及时修复,多饮水及生津饮料,咀嚼无糖口香糖,避免食用辛辣刺激食物,戒烟酒。三是生活规律,避免熬夜劳累,预防呼吸道感染,如出现咳嗽、呼吸困难应及时就诊。

干燥综合症的外在表现

口干:口腔干燥,频频饮水,进食固体食物时需喝水送服,夜间需起床饮水等。因缺失口水的清洁滋润和帮助消化等作用,患者还可能出现龋齿、蛀牙、舌头干燥、干裂、口腔溃疡和消化不良等症状。

眼干:眼睛干涩,泪少有异物感,引发角膜炎、结膜炎、角膜穿孔甚至失明。

部分人有关节痛:此类病人因关节痛很容易误诊为“类风湿性关节炎”,导致治疗偏差。皮肤表现:皮肤起红点,或皮下有疙瘩,或手指遇冷变白变紫等。另外,部分人会因阴道干燥影响性生活,因大肠干燥大便困难等。

干燥综合症的内在危害

肾脏:40%干燥综合症患者远端肾小管会受到伤害,导致肾脏排除酸性物质能力下降,引起“酸性体液”,酸性体液可引起患者骨头里面的钙质流失,时间长了会导致骨质疏松,严重的人容易因为轻轻一摔就骨折。

肝胆:转氨酶和球蛋白可能升高,少部分人会患上肝硬化、胆结石。肺脏:肺部硬化,导致弹性变差,或出现干咳、气短等症状。

胃肠:可能有萎缩性胃炎、腹胀、消化不良、慢性胰腺炎等。

血细胞:可能出现血小板减低,白血球减少等。癌症:患者容易患癌症,尤以“恶性淋巴瘤”最为常见。

心理问题:因为身体众多器官受到影响,患者身体不适的同时很容易出现心理问题。表现为脾气急躁、易怒、多疑、睡眠质量低等症状。

干燥综合症的治疗

干细胞移植治疗法是目前比较好治疗方案。大多数的风湿免疫性疾病都是患者的免疫系统出了问题,常规的治疗方案和药物都是打压抑制患者的免疫系统,所以会有一部分患者在药物减量的时候病情出现反复甚至加重。应用造血干细胞移植可以摧毁患者的免疫系统,重建“新的”免疫系统,在重建过程中清除致病的炎症因子,从而可能“治愈”该疾病。

此方法在国外较早开展,年,意大利的Marmont教授等就首次进行自体骨髓干细胞移植(ABMSCT)治疗1例严重红斑狼疮患者获得较好疗效。近几年干细胞移植治疗重症风湿免疫性疾病成为国内外的研究热点。因为是自体移植,少部分病人有复发的可能,所以移植后的随访很重要。但移植后的患者对激素非常敏感,因此很低剂量的激素就可以使病情稳定并好转。

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