导读
结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）是一种特殊类型的淋巴瘤，约占所有霍奇金淋巴瘤（HL）患者的5％。在病理学上，瘤细胞主要表达CD20，但不表达CD30。通常NLPHL临床病程发展缓慢，大多数患者最初诊断为早期疾病。然而，已有报道指出NLPHL晚期复发风险增加，有组织学转化为侵袭性B细胞非霍奇金淋巴瘤（B-NHL）的趋势。
根据不同的研究，IA期NLPHL患者仅接受局部放疗（RT）即可得到充分治疗。相比之下，其余各期NLPHL尚无公认的治疗标准，目前治疗方法与经典HL类似，即ABVD方案（多柔比星、博来霉素、长春花碱和达卡巴嗪）或BEACOPP方案（博来霉素、依托泊苷、多柔比星、环磷酰胺、长春新碱、甲基苄肼和泼尼松），RT可选用。小型回顾性分析也显示，使用B-NHL的治疗方案（如R-CHOP方案[利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松]或苯达莫司汀联合利妥昔单抗）的疗效令人鼓舞。
研究概述为了进一步阐明接受HL一线治疗方案治疗的NLPHL患者的长期病程，医院和德国霍奇金研究小组（GHSG）的科学家们对GHSGHD7至HD15随机试验中接受治疗的新诊断的NLPHL患者的长期病程进行了回顾性分析。分析了无进展生存期（PFS）、总生存期（OS）、治疗失败和死亡的危险因素、第二恶性肿瘤（包括组织学转化为B-NHL）的累积发生率（CIR）以及死亡原因。
治疗包括单纯放疗（HD7）、联合治疗（HD7、HD8、HD10、HD11、HD13、HD14）或化疗并在化疗结束残余病灶较大时进行局部放疗（HD9、HD12、HD15）。
研究结果共有名新诊断的NLPHL患者（早期，n=；中期，n=76；晚期，n=）纳入此研究。诊断时的中位年龄为39岁（范围：16-75）。大多数患者为男性（75.8％）。中位随访时间为9.2年（早期，8.8年；中期，8.6年；晚期，10.1年）。
大部分早期患者（/，84.9%）接受联合治疗，只有部分患者（38/，15.1%）仅接受RT治疗。中期患者全部接受联合治疗。晚期患者接受化疗，在化疗结束时若有较大残留病灶，则行化疗后局部放疗。
10年PFS和OS分别为75.5％和92.1％（早期为79.7％和93.3％；中期为72.1％和96.2％；晚期为69.8％和87.4％），如下图。
与初次诊断NLPHL后≥24个月出现疾病复发（10年OS为95.9％）或随访期无复发（10年OS为93.6％）的患者相比，初诊后＜24个月出现疾病进展或复发与10年OS显著降低有关（如下图）。
初次诊断NLPHL时年龄≥45岁的患者的OS较＜45岁的患者差（P=0.）。在晚期NLPHL患者亚组中，脾脏受累与PFS较差相关（P=0.）。但是，患者有无脾脏受累在OS方面无差异（P=0.）。肝和/或骨髓受累与PFS（P0.）和OS（P=0.）降低有关。
第二恶性肿瘤的5年CIR为5.3%，10年CIR为8.5%。共有48名（10.2％）患者在随访期间发生了第二恶性肿瘤（B-NHL，n=13；白血病，n=6；实体瘤，n=25；未详细说明的恶性肿瘤，n=4）。
共有43名（9.1％）患者死亡。其中大多数患者死亡是由第二恶性肿瘤（n=20，46.5%）和可能与NLPHL治疗相关的非恶性疾病（n=13，30.2%）所导致，只有少数患者死亡与NLPHL相关（n=10，23.3%）。
结论综上所述，这项包含名NLPHL患者的大型分析表明，接受霍奇金淋巴瘤分期适应性一线治疗的NLPHL患者的总体预后良好，早期和中期患者尤为如此。因此，ABVD方案短期化疗（早期患者2个周期[没有危险因素的IA期患者除外]，中期患者4个周期），然后进行局部RT应被视为早期和中期NLPHL患者的治疗标准。对于晚期NLPHL患者，基于BEACOPP方案的化疗是积极的治疗选择，但是，是否所有患者都能从这种积极的治疗方案中受益，至今尚无答案，还需要其他研究证实。
医脉通编译整理自：Eichenauer,D.A.,Plütschow,A.,Fuchs,M.,Sasse,S.,Baues,C.,B?ll,B.,…Engert,A.().Long-TermFollow-UpofPatientsWithNodularLymphocyte-PredominantHodgkinLymphomaTreatedintheHD7toHD15Trials:AReportFromtheGermanHodgkinStudyGroup.JournalofClinicalOncology,JCO.19..doi:10./jco.19.
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