淋巴细胞是人体的健康卫士，他们抵抗外来细菌、病毒等的入侵，清除机体内衰老坏死的细胞，维护着机体内环境的“整洁有序”。淋巴细胞是一个“多民族大家庭”，至少有三大谱系：从胸腺发育而来的淋巴细胞称为T细胞，从骨髓发育而来的淋巴细胞称为B细胞，还有一些细胞是“天然杀手”，称为NK细胞。这些淋巴细胞发育成熟后就会“离开家庭、走向社会”，迁徙到全身的淋巴结和其他淋巴组织，包括脾和扁桃体等。蚕豆状的淋巴结成群地分布在淋巴管汇集的部位和静脉周围，筑起了保护人体健康的“防御性长城”。另外，除毛发、指甲、角膜以外的其他组织和器官，如胃肠道、支气管、泌尿系统、生殖系统、皮肤、甲状腺等也广泛分布着大量的淋巴组织，共同组成保护人体健康的淋巴免疫系统屏障（见图）。
淋巴细胞的天性就是永无休止的战斗，几乎遍布全身的淋巴结和淋巴组织就是它们的战场。因此，从我们出生到生命终老，这两大主战场上就充斥着激烈的厮杀。在长期的战斗环境和紧张的工作压力下，淋巴细胞发生量变和（或）质变也就不足为奇了。淋巴细胞发生了恶变即称为淋巴瘤。
值得注意的是，淋巴管瘤不是淋巴瘤。淋巴结遍布人体全身，就像一个个串珠，他们之间有淋巴管相连接。淋巴结里面的淋巴细胞发生恶变称为淋巴瘤，而淋巴管扩张称为淋巴管瘤。淋巴管瘤是良性病变，可以通过手术或者局部放疗等控制病情，无需化疗。
哪些人容易患淋巴瘤？
目前尚未完全发现淋巴瘤的明确病因，较为公认的是某些感染因素可能与某些类型淋巴瘤的发病有关。例如，人类免疫缺陷病毒（艾滋病病毒）感染患者最常罹患的恶性肿瘤就是淋巴瘤，发病率比普通人群高60～倍；霍奇金淋巴瘤、伯基特淋巴瘤和鼻NK细胞淋巴瘤的发病可能与EB病毒感染有关；HTLV-1病毒与成人T细胞淋巴瘤/白血病密切相关；幽门螺杆菌是胃MALT淋巴瘤的可能病因；丙型肝炎病毒与脾淋巴瘤相关；鹦鹉衣原体感染与眼附属器淋巴瘤的发生相关。
机体免疫功能异常、自身免疫性疾病、器官移植后长期大量应用免疫抑制药物、老龄化很可能是近年来淋巴瘤发病率明显增加的重要原因。放射线、杀虫剂、除草剂、染发剂、重金属、苯等物理因素和化学品也可能与淋巴瘤的发病相关。目前尚未发现淋巴瘤有非常明显的遗传倾向和家族聚集性。
虽然有的家庭可能出现不止一个淋巴瘤患者，但是目前尚未发现淋巴瘤有非常明显的遗传倾向和家族聚集性，这与家族性乳腺癌、结肠癌是完全不同的概念。此外，如上文所述，虽然淋巴瘤的发病原因很可能与部分细菌病毒有关，但是肿瘤发生的机制非常复杂，感染只是其中一个外在因素，目前也没有发现淋巴瘤有传染的倾向性和群发性。因此，作为淋巴瘤患者的亲属，淋巴瘤的发病风险并不会明显高于普通人群。
但是，如果接受过大剂量、多疗程化疗，尤其是某些影响生殖功能的药物，建议患者在治疗期间避免生育；为了孩子的健康和家庭的幸福，也建议在治疗结束3年后再考虑生育。
爱护环境、减少污染、培养良好的生活习惯、对机体的某些慢性炎症性疾病及时治疗、改善机体的免疫功能，不仅有可能减少淋巴瘤的发病率，也是减少其他恶性肿瘤发病率的共同原则。
淋巴瘤有哪些临床表现和症状？
淋巴细胞既可以在它的出生地（胸腺、骨髓）发生恶变，也可以在它战斗的岗位上（淋巴结、脾、扁桃体及全身其他组织和器官的淋巴组织）出现变化，所以，其临床表现是复杂多样的，用“千变万化”来形容毫不夸张。
（1）淋巴瘤最典型的表现是浅表部位的淋巴结无痛性、进行性肿大，表面光滑，质地较韧，触之如乒乓球感，或像鼻尖的硬度。以颈部和锁骨上淋巴结肿大最常见，腋窝、腹股沟淋巴结次之。也有患者以深部的淋巴结肿大为主要表现，如纵隔、腹腔、盆腔淋巴结肿大，起病较隐匿，发现时淋巴结肿大往往已比较明显。
（2）进行性肿大的淋巴结可能对周围的组织器官造成影响或压迫，并引起相应的症状。如纵隔巨大淋巴结可压迫上腔静脉，导致血液回流障碍，表现为面颈部肿胀、胸闷、胸痛、呼吸困难等；盆腔和腹腔巨大淋巴结可压迫胃肠道、输尿管或胆管等，造成肠梗阻、肾盂积水或黄疸，并引起腹痛、腹胀。
（3）淋巴瘤也可以侵及淋巴系统以外的器官，表现为相应器官的受侵、破坏、压迫或梗阻。如胃肠道淋巴瘤的表现如同胃癌和肠癌，可出现腹痛、胃肠道溃疡、出血、梗阻、压迫等症状；皮肤淋巴瘤常被误诊为银屑病、湿疹、皮炎等；侵及颅脑，可能出现头痛、视物模糊、言语障碍、意识不清、性格改变、部分躯体和肢体的感觉及运动障碍，甚至瘫痪；侵及骨骼，可致骨痛、骨折；侵及鼻咽部，可出现鼻塞、流涕、鼻出血等，类似于鼻咽癌的表现。
（4）淋巴瘤是全身性疾病，因此，除了上述局部症状，约半数患者还可能出现发热、盗汗、乏力、消瘦、食欲缺乏、皮疹、瘙痒、贫血等全身症状。
由此可以看出，如果是浅表部位的淋巴结肿大为主要表现，有可能会提醒我们早发现，深部病灶往往长到比较大的时候才有症状，因此很难早诊断。好在淋巴瘤的分期并不像其他恶性肿瘤那样重要，分期只是决定预后的多个因素之一，病理类型以及肿瘤细胞对化疗方案是否敏感更加重要，因此，不必因为病情发现较晚就感到绝望和懊恼。
淋巴结肿大或淋巴组织增生
就是淋巴瘤吗？
与胃肠、肺、乳腺等恶性肿瘤相比，淋巴瘤是相对少见的恶性肿瘤类型。虽然在全球各个国家和地区的发病率并不一致，但通常为（2～5）/10万人，在全部恶性肿瘤的发病率排位中仅排在第8～10位。何况，淋巴细胞的职能就是人体的卫士，淋巴结和淋巴组织就是主战场，因此，每个正常人在其一生中都会反复发生淋巴结肿大和淋巴组织增生。尤其是双侧颌下和腹股沟淋巴结，前者的主要功能是监测和对抗口腔、鼻咽部的炎症反应，后者主要是监测和对抗双下肢、外阴及肛周的炎症反应。在我们一生中，这些部位几乎不可避免地会发生或多或少的感染和炎症反应，出现不同程度的淋巴结肿大也就不足为奇了。大多数情况下，炎症反应消除后，增生肿大的淋巴结也会恢复至正常大小，但如果是长期、慢性炎症刺激，增生、肿大的淋巴结就难以彻底恢复原貌。但这些淋巴结中的淋巴细胞本质是好的，并没有发生恶变，称为淋巴结良性疾病，如慢性淋巴结炎、淋巴结结核、结节病等，此时淋巴结的肿大常较轻，质地较软，有触痛感，抗炎或抗结核治疗有效。
事实上，淋巴细胞从良性到恶性的转变是一个量变到质变的过程。有些淋巴结病变可能介于良、恶性之间，很难做出一个肯定的诊断，或者是一种低度恶性的（也可称为惰性）淋巴瘤。但经过一定时间的演变，有些病变可能彻底转化为恶性度高的（即侵袭性）淋巴瘤，即可能从低度恶性淋巴瘤转化为恶性程度更高的淋巴瘤，对生命造成威胁，需要积极治疗。淋巴结还是人体的“清洁滤器”，各种恶性肿瘤进展到一定程度都有可能在相应的淋巴引流区域出现淋巴结转移。例如，头颈部恶性肿瘤、肺癌、胃癌、食管癌、乳腺癌晚期会出现颈部和锁骨上淋巴结转移；妇科肿瘤、泌尿系统肿瘤或下肢肿瘤会出现盆腔、腹股沟淋巴结肿大等，我们称之为“淋巴结转移癌”，不是淋巴瘤。因此，淋巴结肿大还需要与淋巴结的转移癌相鉴别。无论哪种恶性肿瘤转移到淋巴结，都要以治疗原发肿瘤为根本原则，例如，肺癌发生淋巴结转移，应该治疗肺癌本身。就像“北京人在纽约”，无论移民到美国多久，仍然是黄皮肤黑眼睛，本质没有改变。
如何鉴别诊断良、恶心淋巴结肿大？
淋巴瘤的发病部位不一，临床表现多样，与其他肿瘤相比，诊断更为困难。最常需要鉴别的是良性疾病引起的淋巴结增生、肿大，此外，还需要与淋巴结转移癌相鉴别。此时的主要依据是病理诊断，也就是在显微镜下寻找恶性细胞。医生丰富的从医经验、高水平的望闻问切、视触叩听、精细的检查和化验，有助于提出正确的诊断方向、可能的疾病类型以及适宜的诊断手段，但都不能替代病理诊断。
由此可以看出，病理诊断是淋巴瘤，也是所有恶性肿瘤诊断的“根本依据”。不管病灶的深浅、位置、大小、形状、硬度如何，必须进行病理活检才能诊断或排除淋巴瘤。浅表淋巴结可以行切除活检，深部病灶则需要在B超或CT引导下行粗针穿刺活检。胃肠道、鼻咽部、呼吸道病灶可以行内镜检查并取组织活检，胸腔或盆、腹腔病灶可以行胸、腹腔镜检查和活检，必要时可能需要开腹、开胸探查取病理组织。虽然比较麻烦，但对于确诊淋巴瘤是不可缺少的。即便过去曾经患过淋巴瘤，再次出现淋巴结肿大，考虑复发时也要尽量再取组织进行病理诊断。一方面是为了明确淋巴瘤是否复发，另一方面是因为某些淋巴瘤类型可能会发生病理转化，转变为其他类型的淋巴瘤，治疗和预后往往也会随之而变。
有的患者可能会担心这些穿刺和活检可能会造成淋巴瘤细胞转移。实际上，如果真是淋巴瘤或者其他恶性肿瘤，即便不穿刺，肿瘤细胞也会突破肿瘤包膜或者侵入肿瘤内部丰富的血管和淋巴管，导致广泛播散，这是恶性肿瘤的特性。如果不做穿刺或活检，就得不到正确的病理诊断，选择任何治疗都是盲目的，误诊误治的概率极高，既不符合医疗规范，也会给患者造成极大的伤害。
如果病理诊断初步考虑为淋巴瘤，还需要进行多种免疫组化染色进一步确诊。即便确诊了淋巴瘤，也要继续进行病理分型，因为目前已知淋巴瘤有近70种类型，不同类型淋巴瘤的治疗方法和治疗方案，以及治疗效果和预后的差别都非常明显。
由于患病的淋巴结和淋巴组织是人体的健康屏障，是人体抵御入侵者和整顿内部环境的“战场”，常常“满目疮痍、敌我难辨”，在良、恶性疾病之间有时难以鉴别。因此，与其他恶性肿瘤相比，淋巴瘤的病理诊断更为困难，也更容易被误诊。这是由人体淋巴组织的特殊使命和当今医学的局限性造成的，即便全世界最优秀的病理专家也难以做到百分之百的正确诊断和分型。对于有疑问的病例，可能需要多位经验丰富的病理专家进行会诊。甚至为了取得满意的病理组织需要反复取活检，虽然繁琐又延误时间，但是本着对患者高度负责的态度，这是必需的过程，需要患者和家属的理解和耐心。
确诊淋巴瘤后还需要做哪些检查？
淋巴细胞和淋巴结、淋巴组织分布全身的特性，决定了淋巴瘤是一类全身性疾病。起病时往往不止一个病灶，除了毛发、指甲、角膜外，全身有淋巴组织和淋巴结的部位都有可能受到侵犯，包括血液和骨髓。因此，在淋巴瘤诊断明确后，还应对全身病灶的部位、多少、大小等进行全面评估和检查，目的有两个：①对疾病进行分期：同种类型的淋巴瘤，如果分期不同，治疗原则、疗程和预后往往也有较大差别；②留存起病初期的基础数据，便于在治疗后对治疗方案的疗效进行评估，决定是继续原方案治疗还是调整剂量或更换更有效的方案。
PET/CT是一种重要的医学检查手段，它不仅能够显示肿瘤病灶的大小，还可以显示肿瘤内部的代谢活性，尤其对于淋巴瘤，常规CT/B超有时候难以判断稍大的淋巴结是正常淋巴结、淋巴结增生、还是淋巴瘤侵犯，此时PET/CT就具有较好的判断价值。因此，如果经济条件允许，建议应该尽量选择行PET/CT检查。但是由于惰性淋巴瘤代谢活性低，因此不建议首先选择PET/CT检查，但是如果临床上怀疑伴有大细胞转化PET/CT是个非常有效的检查方法。另外，还需要常规检查血象、生化及心电图或心脏超声等。这些项目主要是为了判断患者的身体状况是否能够耐受化疗？心、肺、肝、肾等重要脏器是否有严重的功能缺陷，是否需要其他科治疗保驾护航？化疗药物和剂量是否需要调整？有无影响预后的不良因素等。
患者可以放心的是，绝大多数淋巴瘤类型的Ⅰ期和Ⅱ期之间、Ⅲ期和Ⅳ期之间治疗和预后差别不大，因此，等待1～2周的时间进行化疗前的全面检查是安全的。当然，对于有严重症状的患者可能发展极快，属高度侵袭性的淋巴瘤类型，如伯基特淋巴瘤、淋巴母细胞性淋巴瘤等，就需要尽快治疗。
本文转载自：医院淋巴肿瘤科（ID：lympoma_）
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