尚方慧诊
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关键信息
脊索瘤发病率非常低（/百万人），起病隐匿，解剖结构复杂，使得诊断和治疗都很困难。
建议影像诊断疑似脊索瘤时，第一时间（在活检穿刺前）转诊到北上广专攻颅底和脊柱肿瘤等、有大医院。并尽可能在开始治疗前获得多方面的信息和多个医生的的意见，包括神经外科医生，骨科医生，矫形外科医生和放疗医生等
脊索瘤生长缓慢，较少转移，且对化疗不敏感，因此主要治疗方式为手术和放疗。
脊索瘤对放疗不敏感的说法是错误的，脊索瘤无法抵抗高剂量（70Gy）的质子重离子放疗和先进的光子放疗（SBRT和SRS）。
能否完整切除脊索瘤肿瘤对于生存有非常大的影响，脊索瘤复发后难以治疗，因此要尽可能确保第一治疗的成功。
对于可以完整切除的脊索瘤，手术治疗是首要选择，是否需要辅助放疗根据情况而定。不完整切除的肿瘤，术后一定要及时进行抢救性治疗（质子重离子放疗或再次手术）
多个试验的结果表明，质子重离子放疗能取得类似手术切除的局部控制和生存率，但是副作用更小。因此对于不可手术的脊索瘤患者，或者即使有可能获得完整切除，但不愿意接受手术后遗症的患者，建议活检后首选质子重离子放疗。
质子重离子放疗要求剂量很高，因此对放疗中心的质量控制要求很高，对放疗医生和团队的经验要求也很高，请慎重选择。
在做出就医和治疗方案决定时，应充分了解不同治疗方式的疗效、副作用/后遗症，治疗过程（一期还是二期手术，是否重建植入内植物等）、医生和团队的经验及水平、治疗费用、以及自己的倾向性后做出决定。脊索瘤生长缓慢的特点使得患者花上2个月来做出决定都不影响疾病发展。
全文多字，阅读前请做好充分的心理准备。脊索瘤发病率非常低，资料不多，而且因为共识程度低，不同国家不同科室医生都各说各话，在此情况下，我们试图为患者提供尽可能多的信息。为写这篇文章，已经临时性阵亡了好几位同志了
_。脊索瘤简介
脊索瘤是发生在颅底骨、脊柱骨和骶骨的一种罕见的癌症类型。它属于恶性骨和软组织肉瘤。脊索瘤具有分化低级别、生长缓慢、局部浸润和局部侵袭性的特点。脊索瘤约占所有骨肿瘤的3%，约占原发性脊柱肿瘤的20%。它们是骶骨和颈椎最常见的恶性肿瘤。脊索瘤肿瘤通常生长缓慢，病程较长，一开始常常没有症状，也可能在医生确诊之前的数年内引起症状。脊索瘤很少发生转移，晚期可发生转移。约5%的肿瘤可转移到肺、骨骼、皮肤以及脑等部位。
脊索瘤因为经常累及非常关键的组织，治疗比较困难。例如颅底脊索瘤部位很深，毗邻颅脑的重要神经、血管等结构；骶骨脊索瘤容易累及膀胱、肠道等相关神经和血管等，因此很多脊索瘤，手术难以完全切除，极易残留复发。肿瘤复发率高，文献报道达67%～85%。因而局部复发为最重要的预测患者死亡率的指标。很多医生对“脊索瘤对放化疗不敏感”的存在非常错误认知，使得脊索瘤的获得合理治疗更为困难，治疗效果也大打折扣。
脊索瘤的风险因素有哪些？脊索瘤是遗传的吗？
没有任何已知的环境，饮食或生活方式是脊索瘤的风险因素。脊索瘤的绝大多数是随机发生的，并不是遗传性状的直接结果；然而，有一些遗传因素与脊索瘤相关。例如，超过95%有脊索瘤的人，在一个名为brachyury基因的DNA序列中有单碱基位点突变SNP（“snip”）。这个SNP导致患脊索瘤的风险增加，但本身并不导致脊索瘤。事实上，总人口的很大一部分人都有这种SNP，但有SNP却并不会单独导致脊索瘤–发生几率小于百万分之二。
家族性脊索瘤
有少数已知案例中，同一家族的多个成员受到脊索瘤的影响。这表明，在这些非常罕见的情况下，脊索瘤的强大的遗传易感性可遗传。据了解，一些有家族性脊索瘤的家庭有BRACHYURY基因的额外拷贝，但目前没有技术办法可以检测该基因额外拷贝的存在。
结节性硬化症
据报道，遗传性疾病如结节性硬化症（TSC）的儿童患脊索瘤的发生率较高。结节性硬化症有关的两个基因（TSC和TSC2）中任何一个突变，就会导致有患上脊索瘤的倾向。
是什么原因导致了脊索瘤？脊索瘤可以预防筛查吗？
脊索瘤起源于被称为脊索的组织细胞，这是一个胚胎中的结构，有助于脊柱的发展。在胎儿8周龄左右时，脊索消失，当脊索退化时，它最终成为人体髓核，但一些脊索细胞留在脊柱和颅骨的骨头中。少数情况下，这些细胞癌变成了称为脊索瘤的癌症。
脊索瘤起源于胚胎脊索残余，这一假设是根据它们在中轴骨骼相似的位置，它们的形态相似，并且发现这些细胞表达常见的蛋白质，包括早期的中胚层转录因子BRACHYURY。骶骨脊索瘤和大鼠脊索细胞都表达肌球蛋白相关激酶受体（TrkA）、神经生长因子（NGF）、神经营养因子受体（p75），但脊索瘤的TrkA和NGF的表达水平更高，也显示出增殖潜能增强和细胞凋亡减少。尸检发现多达2%的人颅底有脊索细胞残余，先前被描述为颅内脊索瘤。良性脊索细胞肿瘤（BNCTs），是小的硬化和非糜烂性病变，在20%成人脊柱中发现，解剖分布和脊索瘤相似，表明脊索瘤的起源于良性脊索细胞肿瘤（BNCTs）。虽然脊索的残余相对常见，发展成脊索瘤是罕见的，这意味着发生了罕见的关键事件，例如异常的染色体重排或肿瘤致癌基因突变或肿瘤抑癌基因突变，作为从致瘤细胞发生致癌性转化的一个触发性因素。
目前并不完全清楚是什么导致了某些人的脊索细胞产生癌变，但已知和脊索瘤形成相关的基因包括BRACHYURY基因，mTOR信号通路，磷酸酶和张力蛋白同源物（PTEN）基因缺失、INI-和血小板衍生生长因子受体β（PDGFR-β）。目前有少数报道脊索瘤有家族聚集现象，这表明其具有潜在的遗传易感性。研究人员正在努力寻求答案。
预防和早期筛查
脊索瘤比较少见，目前没有明确的预防和早期筛查的方法。
脊索瘤发病情况
脊索瘤的发病率为每年每一百万人口约有一名脊索瘤患者。这意味着，每年中国约有名新发脊索瘤患者，全球每年总计也只有约名新发脊索瘤患者。对比我国肺癌等常见癌症每年新发十万或几十万病例数来讲，脊索瘤是非常罕见的肿瘤了。再加上脊索瘤累及部位都是在解剖位置复杂的关键的组织和器官，使得诊断和治疗尤为困难。
脊索瘤可见于任何年龄，对于发病年龄国内外报道不尽相同，普遍认为中老年人居多。Forsyth等报道颅底脊索瘤患者的平均年龄为42.6岁；Gay等人认为平均年龄为45.岁；Al-Mefty等报道的年龄偏小，平均为38.4岁；Crockard等人报道平均年龄为58.岁；国内周定标等则认为平均为38.6岁；Wu等报道的平均年龄最小，为35.3岁。综上所述，颅底脊索瘤发病高峰约为35.0～60.0岁左右。有的文献报道儿童和青少年罕见，占所有脊索瘤不到5%。位于骶尾部的肿瘤患者多以中老年患者为主，而位于颅底蝶枕部的患者多以年轻人为主。男女发病比例约为2∶。
由于肿瘤生长缓慢，从出现肿瘤相关症状到确诊往往需要年以上。一旦出现症状，瘤体已相当大。脊索瘤转移率不高，晚期可发生转移，5%的肿瘤可转移到肺、骨骼、皮肤以及脑等部位。肿瘤复发率高，文献报道达67%～85%。因而局部复发为最重要的预测患者死亡率的指标，可见肿瘤的局部控制至关重要。
脊索瘤约占原发性脊柱肿瘤的20%，占所有骨肿瘤的3%。
脊索瘤都位于哪些部位？
脊索瘤常发于颅底、脊柱和骶骨。图示为颅底、骶骨和椎体的大致位置，以及相关的重要的神经系统。相关部位脊索瘤会累及颅神经和脊髓神经，相关这些神经的功能已经在有介绍，感兴趣的可以化疗引起的周围神经病变的正确认识、治疗及管理，在此就不赘述了。
脊索瘤可以沿脊柱发生在从头顶到尾骨的任何部位，骶骨、颅底和脊柱似乎最常见的原发部位。大约50%的脊索瘤位于脊柱的底部骶骨的骨骼。30%在颅底，通常在被称为骨斜坡的颅底部位。颅底脊索瘤有时被称为脑肿瘤，因为它们生长在颅骨内；然而，脊索瘤实际上不是从脑细胞发育而来。其余20%脊索瘤位于颈部、胸部或下背部的脊柱部位。这些部位是颈椎、胸椎和腰椎，它们也被称为活动脊柱。
极少数情况下，脊索瘤能沿脊柱的多个部位开始，成为多原发肿瘤。极为罕见的脊索瘤案例发生在远离脊柱的骨头，已有发生在肋骨，腿和脚的骨头的案例报道。
如果脊索瘤转移扩散到身体的其他部位，它们最常扩散的部位是肺、肝、骨或淋巴结。转移通常只有在原发肿瘤进展时发生，在初次诊断时很少报道。
脊索瘤都有哪些病理类型？
基于脊索瘤在显微镜下看起来的样子，脊索瘤有四个亚型，也有分为三种的说法：传统脊索瘤，软骨脊索瘤，和去分化脊索瘤。
传统（古典）脊索瘤：是最常见的脊索瘤形式。它是由一个独特的类似于脊索细胞的细胞类型组成，可能有软骨样外观。
低分化脊索瘤：是近年发现的一种亚型。它可能比传统脊索瘤更具侵略性，增长更快，其特点是称为INI-的基因缺失。这种脊索瘤在儿童和青年患者中更为常见，在颅底肿瘤中更为常见。
去分化脊索瘤：更具侵袭性，通常比其他类型的脊索瘤增长更快，比常规脊索瘤更容易转移。它也有INI-基因缺失。这种类型的脊索瘤是罕见的，只发生在约5%的病人中，儿童患者中更常见。
软骨样脊索瘤：这是一种在过去当难以区分常规脊索瘤和软骨肉瘤时常用的术语。这已不再是一个问题，因为Brachyury几乎在所有的传统脊索瘤中表达，使它们更容易和不表达BRACHYURY的软骨样肿瘤（例如软骨肉瘤）区别开来。没有证据表明有软骨样外观的脊索瘤，行为方式不同于那些没有这种外观的传统类型。
脊索瘤的症状、体征和临床表现都如何？
脊索瘤生长较慢，从最初症状到诊断的中位时间约2年，临床表现根据肿瘤部位不同而有所不同。随着脊索瘤的生长，可能压迫脊柱和神经，造成疼痛和神经问题，如刺痛、麻木、或虚弱无力。患者可能会经历丧失膀胱控制或肠道控制，造成大小便失禁。如果脊索瘤已经非常大，可以摸到体表凸出的一个肿块。
脊索瘤的症状和体征是什么？
肿瘤的位置不同，导致的症状不同。脊柱和颅底包含重要的神经。当肿瘤压迫这些神经时，会引起疼痛或神经问题。脊索瘤的最常见的症状是疼痛和神经系统的变化。
颅底脊索瘤最常引起头痛，颈部疼痛，或复视。如果足够大，它们可能影响面部感觉或运动神经，造成例如面部麻木或面部肌肉瘫痪，言语和吞咽功能受到影响。
脊柱和骶骨脊索瘤可引起肠道、膀胱和性功能改变，感觉疼痛，刺痛，麻木，或胳膊和腿的虚弱无力。脊柱和骶骨的脊索瘤会出现局部深部疼痛或神经根病变。
颈椎脊索瘤可导致气管梗阻或吞咽困难，可能表现为口咽部肿块。神经功能缺损更常与颅底脊索瘤和活动脊柱脊索瘤相关，较少和骶骨脊索瘤相关。
通常，骶骨脊索瘤不引起症状，直到肿瘤长的相当大，有时肿块是骶骨脊索瘤的第一个迹象。
脊索瘤临床表现与自然史
脊索瘤的临床特点是生长过程缓慢，一般局部侵犯压迫邻近结构。诊断前的平均症状持续时间为4～24个月，当肿瘤在病程早期侵犯附近的神经结构，病程相对较短。起病隐匿是最常见的首发症状。在骶骨脊索瘤患者，腰痛是最常见的初始症状，但坐骨神经或髂腰分布的神经根性腿痛或感觉迟钝，以及尿潴留或失禁也有可能发生。直肠检查常常显示骶骨骶部有可触及的肿块，向前压迫推动直肠。椎体受累导致局部疼痛，神经根受压导致神经根性疼痛或感觉迟钝，或脊髓受压导致脊髓症状。
颅底脊索瘤生长缓慢，临床症状比较隐匿，早期症状不典型。头痛为最常见症状，可持续数月至数年。临床表现取决于病变的部位、大小以及与邻近结构的关系。肿瘤常见于斜坡、蝶鞍，可累及海绵窦、垂体窝，甚至鼻窦等毗邻重要结构，压迫不同的颅神经产生相应的临床表现，部分甚至突破硬脑膜、挤压脑干。常见的临床表现有复视、视物模糊或视力下降等，还有其他如鼻塞、耳鸣、眩晕、面部麻木或轻偏瘫、吞咽困难、舌肌萎缩、声嘶、饮水呛咳、走路不稳等症状。
脊索瘤的诊断
脊索瘤并不总是很容易诊断，可能与其他疾病相混淆。得到正确的诊断会对治疗产生重大影响。出于这个原因，一旦疑似脊索瘤，由有脊索瘤诊断和治疗经验的医生进行诊断和治疗是非常重要的。在做出治疗决定之前获得医疗第二意见来确认诊断是有帮助的。征求第二甚至第三意见总是OK的。如果你还没有接受治疗，咨询是否需要任何额外的检查来排除其他可能的肿瘤类型，然后再进行治疗。
疑似脊索瘤时应立刻转诊，并进行初步多学科联合诊断的需要：
不像大多数的恶性肿瘤，脊索瘤通常进展缓慢，抗一般的光子辐射，具有局部侵袭浸润性。脊索瘤的治疗非常复杂，因为脊索瘤涉及到很多关键的人体结构例如脑干、脊髓、重要的神经和血管。
这种疾病的潜伏过程，和沿关键的骨和神经结构扩散的特性，使这些患者的临床治疗和管理非常困难。在确诊脊索瘤时一般患者就有很大的肿瘤负荷了，以及对周围组织结构的侵及，使得完全切除和放疗都存在着巨大的挑战。脊索瘤很低的发病率使得诊断和治疗的难度进一步提升。和大多数复杂的、少见的疾病一样，脊索瘤患者的诊断和治疗最好的在一个患者量大的中心，由具备大量经验的专业的肿瘤医生、神经外科医生、护士、骨科医生、病理医生，整形外科，耳鼻喉科医生，放疗医生，影像科医生等来诊断和治疗这种罕见的癌症。该小组的所有成员应有大量的治疗颅底或脊柱肿瘤的经验。
当影像检查疑似脊索瘤时，应该立刻转诊到有大量脊索瘤诊疗经验的中心接受诊断诊断（包括活检样品取样以及活检组织病理检测）和治疗。所有病例均应在治疗医院的肿瘤多学科会上进行讨论。
治疗后也容易复发，通常是在原发部位复发。这种复发叫做局部复发。在大约30到40%的脊索瘤患者中，肿瘤最终扩散或转移到身体的其他部分。
脊索瘤初始检查应包括病史和体格检查，以及足够的影像检查，最终确诊依靠组织学病理来确诊。。
脊索瘤的诊断步骤：病史和体格检查
患者的病史和体格检查结果取决于脊索瘤的特定位置。颅底、斜坡脊索瘤通常表现头痛和/或颅神经功能障碍，虽然位置较低的颅神经也可受累，但最常见的是第6对颅神经（外展神经，主管眼球向外方向的运动）。很少数情况下，斜坡脊索瘤出现脑脊液鼻漏。颈椎脊索瘤通常表现为颈、肩、臂的非特异性疼痛，偶尔因为肿块影响出现吞咽困难。颈椎脊索瘤也可能侵犯颅骨引起低位颅神经功能障碍以及压迫脊髓或神经分别引起脊髓病或神经根病。胸腰椎脊索瘤也存在非特异性的局部疼痛，也可能是一种病理性骨折或神经根病或脊髓病的原因。骶骨脊索瘤和胸腰椎脊索瘤有相似的局部疼痛和可能的神经根病，如果腰骶丛神经被肿瘤累及，还可能出现膀胱、肠道或自主神经系统功能障碍。
脊索瘤的诊断2：MRI等影像检查
脊索瘤肿瘤通常是通过影像学检查发现，影像学检查能显示内部器官或其它体内结构，包括肿瘤。受过专业培训的医生通过肿瘤在影像学检查上看起来的样子来分辨是否可能是脊索瘤。
与CT相比，MRI对周围软组织能提供更精确、更高的对比度，有助于评估复发或转移病灶。因此MRI是检测肿瘤扩展，脊髓受压，局部复发，手术切除后残留的肿瘤和手术疤痕组织的最佳影像学方法。CT评估骨受累，特别重要的钙化，软组织与脊柱脊索瘤硬膜外扩展是效果较好，CT扫描也有助于重建骶骨近端肿瘤的骨缺损。
当疑似脊索瘤时，应作足够的影像检查。MRI是诊断脊索瘤的最佳方式，观察脊索瘤是如何影响它周围的组织，如肌肉、神经、血管。无论肿瘤位于何处，都要对原发部位和整个脊柱进行MRI检查，以确定肿瘤是否已经扩散到脊柱的其他区域。
如果MRI不能确定是否是脊索瘤，那么建议加做CT。同时建议对胸部、腹部和骨盆进行CT扫描，以确保没有肿瘤扩散。影像学检查应该由有骨肿瘤诊断经验的放射科医生出具报告。
脊索瘤因为进展缓慢，初诊时转移的患者数量较低，并且PET/CT在脊索瘤诊断尚不明确，NCCN建议只有对于少数不同寻常的案例，可考虑PET/CT扫描或骨扫描（如PET扫描阴性）。良性脊索细胞肿瘤（BNCTs）被认为是脊索瘤的前兆，但不需要手术治疗。在区分良性脊索细胞肿瘤和脊索瘤时，CT和MRI可能是有用的。
了解MRI、CI、PET等检查可阅读此前文章：让癌症原形毕露的医学影像检查CT/MRI/PET等：概述篇；让癌症原形毕露的医学影像检查系列之MRI扫描；让癌症原形毕露的医学影像检查系列之CT扫描；对于花费上万的PET/CT检查：这些是你需要搞清楚的。
脊索瘤的确诊：通常通过活检穿刺和病理检测确诊
癌症的正确诊断需要临床表现、影像学表现及病理三方面检查的结合。临床表现和影像学检查可显示脊索瘤的可能性，但这只是可能性，确诊还是要靠病理，病理诊断对治疗方案的选择起着关键作用。了解病理更多信息可阅读文章：肿瘤病理诊断为什么重要？什么情况下需要进行病理会诊？；一文读懂肿瘤病理分期。
病理诊断分为两个步骤：）外科医生获取少量病变组织送病理科，2）病理科医生通过显微镜观察或者免疫组织化学方法获得病理诊断。活检分为闭合活检、切开活检及切除活检，其中闭合活检又分为针吸穿刺活检(FNAB)及套管针穿刺活检。穿刺活检是目前骨肿瘤专家获取术前病理诊断的主要途径。
恶性骨肿瘤及软组织肿瘤的保肢手术治疗已成为主要趋势，手术前需要有明确诊断，保肢手术对活检的取材途径、方法有更严格的要求。不正确的活检,往往因取材时造成肿瘤对局部重要结构如血管、神经束的污染，使肿瘤无法彻底切除，从而导致保肢治疗的失败，而不得不行截肢术。位于骨盆、脊柱的肿瘤也需要在术前明确诊断，根据肿瘤的性质决定手术方式。因此穿刺活检前，应对肿瘤的性质、分期及治疗有充分的了解，进行充分的术前计划,并确保取材的针道位于手术切口上，以便能在彻底手术时完整切除。穿刺活检应由经验丰富的骨肿瘤专科医师操作，且最好由主刀医生亲自进行活检操作，以提高穿刺活检准确率，减少并发症，并且有利于确诊后完整切除肿瘤。
关于所有脊索瘤的穿刺活检需要特别强调的是：
任何通过活检或手术证实的脊索瘤的诊断，应在有脊索瘤治疗专家的中心进行。如果处理不当，这些程序会导致脊索瘤扩散。如果你不能赴外地找有脊索瘤治疗经验的医生就诊，那么至少你应该在接受治疗或活检之前，将你的影像学检查结果和其他病史资料一起，由其他人协助获得有脊索瘤治疗经验的医生的第二意见。
活检应遵循以下重要原则（基本上适合所有的骨及软组织肉瘤的病理穿刺）：
、活检前应象制定手术方案一样高度重视，周密计划。因为这是肿瘤治疗的开始，是至关重要的第一步，不正确的活检会给患者带来灾难性的后果。
2、应严格遵守无菌操作原则，像常规手术一样进行皮肤准备，止血缝合。
3、对于骶骨和活动性脊柱肿瘤，推荐采用套管针CT引导活检，必须注意确保活检针不逾越到其他体腔。具体来说，应该从背侧穿刺，避免直肠活检以防止脊索瘤扩散到直肠。套管针CT引导下穿刺活检使用CT扫描精确地将活检针引导到正确的位置。活检针被封闭在一个管内，以防止肿瘤细胞沿针道扩散，这通常被称为种植。
4、因为脊索瘤有沿活检道种植的能力，所有活检道应仔细标记以便它们可以在随后的手术切除。活检道应包括在未来的脊索瘤切除术中，以降低局部复发的风险。确保活检不影响以后手术方案的制定，活检污染区应能被完整切除。
5、确保有足够的有代表性的组织标本供病理医生诊断，如病理医生不能明确诊断，应及时提供详细的临床及影像检查资料。
6、穿刺活检或手术的组织样本应该由有骨肿瘤诊断经验的病理医生来评价。肿瘤病理医生可能需要检测肿瘤组织来查找为BRACHYURY的蛋白。几乎所有的脊索瘤有高水平的BRACHYURY，这对于诊断很有帮助。
7、如果第初始的病理医院之外进行的。强烈建议借出病理切片对BRACHYURY进行免疫组织化学来明确诊断，brachyury是一个和脊索分化相关的转录因子。脊索瘤对低分子量细胞角蛋白有免疫反应；然而，上皮膜抗原和S00的表达是可变的。BRACHYURY已被公认为脊索瘤的诊断标志，有助于区分脊索瘤和有类似的形态学和免疫表型特征组织实体。良性脊索肿瘤也表达BRACHYURY。去分化脊索瘤失去了Brachyury表达，细胞角蛋白的表达，和其他标记。
8、医院不具备诊治骨与软组织肿瘤的条件，应在活检前将患者转到具备诊断及治医院那里接受正规的治疗。这点就需要患者和家属多留心了，医院每年接受的新发骨肉瘤患者只有00多例，北医三院每年收治脊柱肿瘤患者也不过几十例，医院接诊脊索瘤患者数量之少了。要是碰到个经验不丰富，艺不高但胆挺大的医生，患者可就遭罪了。第一时间（在病理穿刺前）前往北上广这种专攻脊柱肿瘤治疗或医院吧。
关于颅低脊索瘤的穿刺活检：
相对其他部位肿瘤，颅底肿瘤很难安全地进行活检，因此外科医生可能会选择在手术中进行活检。这意味着病理医生将准备对手术开始时切除的肿瘤组织样本进行检测，并立即作出诊断，手术团队将根据该检测信息完成接下来的手术。这也叫术中冰冻活检。
如果颅底肿瘤患者，无法获得完整切除，或即使医生认为获得完整切除的可能性很大，但是患者不愿意接受手术的风险和并发症，而愿意接受根治性质子重离子放疗的话，建议尽可能获得颅底肿瘤的病理。虽然难度略高，但经验丰富的医生是可以穿刺取得颅底组织来进行病理检测的，一句话还是看医生水平。
什么类型的疾病可被误诊为脊索瘤？
脊索瘤可能与其他疾病相混淆，包括：
良性脊索细胞肿瘤（BNCT）：这些良性脊柱肿瘤可以在MRI或CT扫描上看到，有时看起来像脊索瘤。然而，BNCT局限于骨，不像脊索瘤那样会扩散到其他组织。如果你疑似患上BNCT，你应该经常接受MRI或CT扫描来观察变化。影像检查结果应由具有骨肿瘤专门知识的放射科（影像科）医生进行解读。
软骨肉瘤：这种骨癌在CT和MRI上看起来和脊索瘤非常相似。一种特殊的磁共振，弥散MRI，或D-MRI，可以帮助医生进行区分。有时，活检是唯一可能确认肿瘤是不是软骨肉瘤的方法。颅底软骨肉瘤通常对辐射的反应比颅底脊索瘤更好，并有较好的预后。
骨巨细胞瘤（GCTB）：这些肿瘤在影像学检查上看起来和脊索瘤略有不同，而且往往位于骶骨上部。
神经鞘瘤：这些肿瘤破坏骨的方式不同于脊索瘤，在影像学看起来也有所不同，并且不会扩散到附近的肌肉或关节。
脊柱和颅底的其他肿瘤：这包括其他骨肿瘤如尤文肉瘤和骨肉瘤，以及一种称为黏液乳头型室管膜瘤的神经系统肿瘤。淋巴瘤是人体免疫系统的癌症，多发性骨髓瘤是一种血癌，也可能导致这些部位的肿瘤。
另一种癌症的转移（扩散）：有时身体其他部位的癌症会扩散到脊柱或颅底。
脊索瘤的分期不同于其他骨肿瘤的分期
一、骶骨脊索瘤和椎体脊索瘤的分期：采用Enneking分期和WBB分期
四肢，躯干，头骨和面部骨骼的骨肿瘤分期采用AJCC分期系统（TNMG），感兴趣的可参考我们此前的文章一文读懂骨肿瘤的分类、风险因素、诊断、分期和治疗。但骶骨和椎体肿瘤不采用AJCC的TNMG分期，一般采用Enneking分期系统来描述这些部位良性和恶性原发性骨肿瘤的生物学行为，以及确定需要切除的手术范围（例如病灶内切除术，边缘性切除（切除软组织肉瘤时，把肉眼可见的肿瘤包括假囊悉予切除），广泛切除或根治性切除）。
Enneking分期系统中，基于组织学分级分类，将椎体肿瘤分为I期至III期。
Enneking分期系统描述的是肿瘤的生物学级别（G），肿瘤的局部范围（T），和是否存在转移（M）情况。肿瘤根据其生物学行为分为3个级别，G0表示良性肿瘤，G低级别恶性肿瘤，G2高级别恶性肿瘤。肿瘤的局部范围T，T0表示囊内，T表示局限于骨皮质内，T2表示侵犯骨皮质外。M0为没有转移，M为局部转移或远处转移。
Enneking分期系统与TNM系统类似，但肿瘤不会转移到淋巴结，所以没有N的描述。
I期是低级别肿瘤，II期是高级别肿瘤，III期是转移性肿瘤。
如果存在一个或多个转移灶，则肿瘤被分类为III期。
四肢，躯干，头骨和面部骨骼的骨肿瘤分期采用AJCC分期系统（TNMG）。
根据Enneking分期系统，大多数脊索瘤（I期，亚型A和B）应采用整块切除（Enblocexcision），旨在获得广泛的无瘤手术切缘。整块切除在癌症外科治疗中是一个非常重要的基本原则，指的是将肿瘤组织一整块切下来，而不是分多块逐步切除—这种手术很容易导致肿瘤的碎屑和碎块飞溅，导致癌症很快复发转移。出现转移性或多灶性疾病时，可采用更有限的病灶切除术（intralesionalresection）来缓解神经结构的压迫。
WBB（WeinsteinBorianiBiagini）的分类被用于对活动脊柱段的肿瘤进行手术分期，使用表盘状辐射区系统描述肿瘤范围。这使得从肿瘤的前、后、左、右、圆周和纵向维度来对肿瘤范围进行三维描述（如图）。WBB分期系统的目标是协助手术规划，提供一个统一的方法来描述脊柱肿瘤，使相关领域内数据更容易比较。手术分期的目的是确定肿瘤的局部浸润范围并确定可以牺牲哪些结构（椎旁软组织如血管、神经、内脏）实现整块切除（enblocresection）。当关键结构不能和肿瘤标本一起切除时，病灶切除术可能是必要的。
图示：脊柱横截面，WBB外科分期系统用于对移动脊柱节段肿瘤进行分类。使用表盘状辐射区系统明确肿瘤范围。WBB分期系统和Enneking分期系统并不冲突。
对于原发脊柱肿瘤的分期和手术指导，Chan等人展示了大量依据结合Enneking和WBB分类系统在同一观察者内和不同观察者间的可靠性。
二、颅底脊索瘤的临床分型和分期：
颅底脊索瘤主要发生于蝶枕联合处，位置较深，邻近颅底解剖结构复杂，肿瘤可向四周伸展，因此临床上按肿瘤发展方向和侵及邻近结构的不同，国内外学者对此提出了不同的临床分型。这也是共识程度底的另一个体现。但整体而言，国内外大部分学者将AL-Mefty等的分型作为脊索瘤的临床分期，来解释患者的临床症状和指导合适的手术入路方式。
AL-Mefty等人对脊索瘤的分型方法有些类似分期，分为I/II/III型：
I型：局限于颅底单个解剖腔隙（如蝶窦，海绵窦，下斜坡或枕骨髁），瘤体小，症状轻微甚至无症状；
II型：瘤体较大，侵犯2个甚至多个颅底解剖腔隙，但可通过一种颅底入路将肿瘤全切；
Ⅲ型：广泛浸润颅底多个解剖腔隙，需联合应用2个甚至多个颅底入路才能全切肿瘤。
这种分型方法的优点是可以反映肿瘤的病变程度，但不能很好的体现肿瘤的部位。
脊索瘤的临床分型及分期对临床治疗与评估具有重要的指导意义。分型及分期的结合可以较准确反映病变的部位及程度，是否能手术完全切除，对术前手术入路的选择，术后辅助放疗，术后疗效及判定预后均有实际意义。上述分期的内容，有些脊索瘤患者和家属可能觉得很有用，可能有些觉得不明觉厉之外并没有什么用处。
脊索瘤因为发病率很低，得到的和支持很少，医学界达成的诊疗方案的共识程度远远不如常见癌症治疗方式的共识程度高。而脊索瘤的复杂性决定了手术完整切除的难度，手术导致的死亡率和伤残率很高（下面会详述）。一台脊索瘤的手术时长平均在0小时左右，单次手术费用和住院费用在0万左右或更高，并且可能需要二期甚至多期手术（即分两次或多次手术）才能完全切除（不是整块切除），术后还很有可能需要矫形手术进行重建。如果手术失败，我们可以认为脊索瘤的手术治疗浪费了大量的医疗资源、导致了非常高的医疗费用、给患者和家庭带来了极大的经济负担和其他负担。而脊索瘤共识较低造成各个外科医生完全凭借自己的主观经验来进行手术，尤其是脊索瘤/椎体肿瘤/颅底医院和医生。
讲述脊索瘤的分期除了提供基本信息外，主要是想让患者和家属知道，共识程度不如肺癌等常见癌症程度高，并不代表脊索瘤的治疗是毫无章法毫无依据的。第一时间（活检穿刺前）转诊到医院是王道。
如何正确看待一些医生认为“脊索瘤对放化疗不敏感”的说法？
脊索瘤因为进展缓慢，转移的患者相对少，也确实对化疗药物不敏感，因为化疗是通过杀死快速增殖的癌细胞起作用的。但是认为脊索瘤对放疗不敏感是一个非常错误的说法。
局部治疗（手术和/或放疗）脊索瘤主要的治疗方式。如前所述，在脊索瘤这个复杂而少见的疾病上，医学界整体达成的共识程度并不是很高，导致各派医生的意见都不一致，都说自己的治疗方法好。
不少外科医生表示外科治疗效果好，放疗也就是辅助一下，其理由是：脊索瘤抗辐射啊（因此靠辐射起作用的放疗毫无用处）！
质子重离子的医生表示，手术死亡率高，副作用大。质子重离子治疗脊索瘤，不管是根治性治疗还是术后辅助放疗，效果都很好，副作用少，患者生活质量高，费用也不见得高很多。因此质子重离子应该成为很多脊索瘤治疗的金标准。
光子放疗的医生表示，质子重离子太贵，疗效也不见得咋地，我们光子放疗疗效也杠杠滴。
医院/科室/医生很多，正规的vs不正规的，规范的vs为了钱各种不规范谋财害命的，拿手术刀的vs放疗的vs化疗的，水平高的vs水平低的，有设备的vs没设备的，有设备但水平低的vs有设备有水平的……因此当一个医生给出医疗意见的时候，患者和家属首先要搞清楚TA是站着发表的客观的观点，还是坐着的；如果是坐着的，坐的位置不同，利益出发点就不同，从而影响观点的可信度和纯洁度。关于脊索瘤的抗辐射一说，也是遵循同一个原则。
因为脊索瘤的主要治疗手段是局部治疗（手术和/或放疗），那么让我们看看所谓脊索瘤抗辐射到底怎么回事。。
、地球上尚不存在能绝对抗辐射的碳基生命体，包括人类和各种动物，自然也包括人类患的癌症。所以说脊索瘤抗辐射简直就是一派胡言，缺乏基本常识。美国当年向日本投下两颗原子弹的时候，辐射范围内的日本人有几个抗过了辐射毫发无损？通常来讲阳光中的紫外线辐射不算高，但喜欢晒日光浴的欧美人皮肤癌患者的发病率大大高于我国，请问连太阳辐射都抗不了，又怎么抗得了能量和剂量远高于紫外线的放疗的辐射？
2、准确的说法应该是脊索瘤是相对抗辐射的，这个相对是指相对其他癌症而言，也是相对低剂量辐射而言。高剂量的放疗脊索瘤是无法抗拒的，NCCN的建议是无论是术后辅助放疗还是单独的、根治性放疗，无论是颅底、骶骨或脊柱脊索瘤，放疗剂量都要在70Gy以上。术前新辅助放疗的剂量要求较低（主要是缩小肿瘤便于手术切除），根据情况放疗剂量在9.8-50.4Gy。
3、亨德森等人的研究显示脊索瘤对单次或少数几次大剂量分割放疗更敏感。这意味着总剂量相似时，高能量的质子重离子优于光子的放疗。而且质子重离子独有的布拉格效应使得质子重离子放疗对正常组织损伤更小。光子放疗中，总剂量相似时，单次高剂量的立体定向放疗SBRT或立体定向放射外科SRS（颅底脊索瘤）优于常规的光子放疗。
4、无论是放疗是单独使用作为根治性放疗还是作为术后的辅助放疗，也无论是质子重离子放疗还是光子放疗，放疗剂量要求都很高（70Gy）。而且无论颅底、骶骨或脊柱脊索瘤，都可能累及非常关键的血管、神经等重要组织和脏器，这要求剂量分布要非常好，在给与脊索瘤高剂量的同时尽可能给与重要脏器低的剂量来达到控制肿瘤和保护重要脏器的目标，因此对放疗医生和放疗团队的经验和水平要求非常高，对质子重离子医生和团队要求尤其的高。放疗水平低的团队常见的放水方式就是给与低剂量照射（例如脊索瘤给与不到60Gy的总剂量），不会引起急性期反应以免医闹，但是完全控制不住肿瘤。至于手术放水的方式，那就是不完整切除啊（患者本来就没有整块切除的手术适应征或医生水平低无法整块切除），然后说都切干净了，导致肿瘤很快复发转移。
5、脊索瘤的放疗，质子对比重离子到底哪个疗效更好，副作用更低，目前还没有确定的定论。从理论上来讲，重离子的相对生物效应比质子强，对癌细胞杀伤力更强。但是因为重离子只有极少数几个国家有，而质子在各国都相对普及，因此从医疗的可及性上，大多数国家都推荐质子放疗作为脊索瘤术后放疗或单独作为根治性放疗的金标准，而有质子重离子的国家例如日本和德国脊索瘤有患者接受质子放疗，也有接受重离子放疗。目前德国海德堡粒子线中心HIT正在进行脊索瘤质子对比脊索瘤重离子放疗的III期临床试验，患者招募于年8月结束，预计随访数据将于年8月结束，质子重离子的结果实际的临床对比要在几年后才出来。
过去三年多我们已经协助多名患者赴国外接受质子重离子放疗，尤其是日本，质子重离子经验丰富，中心众多，且费用远远低于美国德国等国家，甚至低于我国。有需要的患者可以联系我们（02-或6--）。
了解关于质子重离子放疗，以及立体定向放疗SBRT等可阅读如下文章年8月5日尚方慧诊“中日质子重离子肿瘤放疗研讨会”，尚方慧诊于年月6日在上海成功举办“中日肿瘤治疗前沿技术研讨会”；质子重离子放疗是否是“水中月、镜中花”,看年最新版美国国立综合癌症指南（NCCNGuidelines）怎么说？；质子重离子放疗的适应征；一文读懂肿瘤重离子（碳离子）放疗；重离子重磅文献分享：LancetOncol；一文读懂放疗设备系列之质子刀（质子放疗）；深度科普立体定向放疗SBRT：光子放疗一颗璀璨的明珠；。
开始脊索瘤治疗前的其他问题
脊索瘤生长缓慢，但是具有侵袭性，威胁到患者的生命。脊索瘤患者的预后差别很大，接受治疗的不同导致的生活质量差别也很大，这都高度依赖接受的治疗以及个体的肿瘤行为方式。现代治疗方法可以显著延长患者的生存期，并且经过适当的治疗后，许多病人可以治愈。
因为接受的治疗对病人的预后非常重要，我们的目的是提供患者需要的信息，以便做出有意义的治疗决定，并获得最好的护理。我们列出脊索瘤患者目前的治疗方案，并列出了需要考虑的要点作出治疗决定时。
关键原则：为成功的治疗做好准备
、医院和医生
脊索瘤是一种管理和治疗都非常复杂的疾病，往往涉及非常复杂的手术、要求很高的放疗，需要医生接受大量的亚专业培训，掌握大量临床经验。此外，治疗需要多个脊索瘤专家，他们必须沟通和密切合作来协调对患者的治疗。因此，要找到有经验的、经常治疗脊索瘤的多学科团队医生很重要。
2、获得多个医生的医疗意见
与多个合格的医生商量任何重要的医疗程序，永远都是一个好的决定。一般来说，好的医生不会因为患者的这个合理的举措而觉得冒犯，因为寻求第二意见是患者和家属天然的权力，特别是针对复杂的疾病例如脊索瘤。
每个脊索瘤患者可能有多个可行的治疗方案，各有各的风险和收益。非常可能，不同的医生会推荐不同的方法。在做出决定之前，了解治疗方法和每种方法的后果是很重要的。如果你从两位专家那里得到相互矛盾的建议，那就考虑获得第三或第四的意见。最终，你必须选择最适合你的医生和方法。
3、别着急，花点时间做出明智的决定
你选择的医生和治疗计划会对你的结果产生重大影响。因此，重要的是不要在不了解你的选择的情况下匆忙做出决定。总的来说，脊索瘤生长缓慢，因此，在大多数情况下，患者花上2个月左右时间收集信息、寻求多个医生的意见都是没有问题的。当然也不建议长时间的拖延导致脊索瘤局部增大，甚至扩散转移。
脊索瘤的治疗共识、临床结果及治疗选择：
脊索瘤肿瘤的独特性导致了缺乏以证据为基础的治疗标准，这些病例的潜在的广泛性导致了基于外科医生个人的经验和偏好而实施不同的手术治疗。此外，大多数外科手术有显著的致残率和消耗大量医疗资源、社会资源以及多次手术导致的高昂的医疗费用。相反，有证据表明肿瘤切除不完全或不适当的肿瘤切除，和局部复发率的上升以及总生存率降低高度相关。
在脊索瘤基金会(ChordomaFoundation)的倡导和资助下,大西洋周边国家相关领域的40余位专家首次对脊索瘤的诊断、分类和治疗等达成共识并撰写意见书,并参照美国感染性疾病协会的美国公共健康管理分级系统，将证据级别列为I级至V级（I级证据最有说服力）,对颅底、脊柱和骶骨等部位的脊索瘤分别进行了论述，并于年发表在柳叶刀杂志《LancetOncology》上。尽管缺乏I级证据（高质量大型随机对照试验），II级证据（小型随机对照试验或略有瑕疵的大规模对照试验）和III级证据（前瞻性队列研究），最高也只有IV级医学证据（回顾性队列研究或案例报道），但也值得参考。
我们根据NCCN年骨肿瘤临床实践版本，年柳叶刀杂志对上述共识的描述，以及外科手术和质子重离子放疗的临床数据（手术死亡率，术后副作用，放疗副作用等），并结合我国的数据和手术以及各国质子重离子放疗和光子放疗的费用，撰写了治疗部分的内容，希望对大家的就医选择上（外科和/或质子重离子放疗，光子放疗，在哪里治疗等）有所帮助。
脊索瘤治疗总体概述
对于传统、低分化或软骨样脊索瘤患者，在主要治疗方法的选择上，肿瘤的位置是最重要的变量。去分化脊索瘤通常遵循软组织肉瘤的治疗方式。我们后续会在软组织肉瘤文章中予以讲述。
脊索瘤确诊时远处转移的患者较少，主要以局部治疗为主，即单独接受手术治疗或者单独接受质子重离子放疗，或减瘤术后接受根治性质子重离子放疗，或手术后接受高剂量辅助放疗，或某些情况下需要先接受低剂量新辅助放疗，接着手术，然后接受术后高剂量辅助放疗。建议所有颅底和颈椎脊索瘤患者在术后考虑辅助放疗。对于骶骨和移动脊柱脊索瘤患者，如果在术后的病理检查中注意到显微镜下的阳性切缘（R），即便在手术过程中或取活检中或减瘤术中肿瘤没有脱落的话，也建议这些患者在术后考虑辅助放疗。
脊索瘤因为发病率非常低，解剖部位复杂，经常累及非常关键的血管、神经等重要组织器官。最好在病理穿刺前就到专攻相关疾病、经验丰富医院（颅底肿瘤/医院）就诊。尽可能取得正确的诊断，以及高质量的治疗。
最好在术前取活检，在颅底等部位由于解剖复杂。活检也可以不做。取活检的最好方式应该由手术的外科医生来规划和完成。为减少穿刺导致的癌细胞播种的机会，活检道应包括在手术切除范围中。活检道是否需要包括在放疗靶区还是有争议（证据V，推荐C级）。
外科手术的质量是所有部位脊索瘤术后预后（治疗后存活的时间）的关键（证据IV，推荐B级）。局部复发后患者长期生存的机会较低，复发后也很少能实现再次局部控制。
对于接受手术治疗的患者，很多情况下，术后都需要接受重建的手术，重建的金属内植物可能会对放疗造成影响，因此需要放疗医生在术前提前和外科医生达成一致。此外，即使没有金属内植物的影响，放疗医生可能也需要提前和外科医生讨论确定术后照射的范围。这也是去大型三甲就诊的另一个原因。如果不能获得理想的多学科会诊（放疗、外科等医生在治疗前提前达成各种诊疗方案的一致），那么患者和家属应该多方咨询，了解清楚多方面情况后再行决定。脊索瘤进展缓慢，花上2个月做这些工作也不会对病情有大的影响，但不建议一味拖延。
外科医生或其他医生说脊索瘤对放化疗不敏感是一种非常错误和不负责任的说法，准确的说法是脊索瘤是相对抗辐射的，但没法抗拒高剂量的质子重离子放疗或高剂量的先进的光子放疗（立体定向放疗SBRT或立体定向放射外科SRS），医学界已经达成共识脊索瘤不能从传统的光子放疗（常规的直线加速器等的三维适形和调强放疗）中获益（不包括SBRT/SRS）。
因此对于不能完整切除的患者，或者即使可以完整切除但手术死亡率很高，或手术会造成严重神经损伤或伤残的患者，可以在活检穿刺明确病理后单独接受质子重离子放疗（如不接受减瘤术）。多个发表的数据显示单独接受质子重离子放疗能获得和手术治疗同样的局部控制率，但副作用更小。但患者也应该了解放疗后可能存在晚期毒副作用的风险，并和手术的风险进行权衡对比。
脊索瘤解剖的复杂性不仅对外科医生是巨大的挑战，对于放疗医生也是巨大的挑战，尤其是只有在高剂量放疗才能控制脊索瘤的情况下，如何减少对周围正常组织的损伤对放疗医生和团队的要求也非常高。建议找经验非常丰富的放疗中心和医生接受放疗。
如果手术和/或放疗已经丧失机会，全身治疗可以用来减缓疾病的进展。全身治疗就是利用全身药物的治疗方法来杀死癌细胞。因为脊索瘤往往生长缓慢，它们一般都是抗拒常规化疗药物，因为化疗针对的是快速分裂的细胞。出于这个原因，靶向治疗和免疫疗法常常用于脊索瘤的治疗。
脊索瘤治疗后复发率较高，因此对于患者来讲，做出就医和治疗方案的选择，应该基于多方面的因素，包括但不限于：各种治疗方式的局部控制率、死亡率、伤残、手术后神经损伤等副作用，自己对风险和治疗方式的倾向性，以及放疗后可能存在的长期毒副作用。
此外需要纳入医疗决策的一个重要因素是医疗费用问题。脊索瘤的手术是一个平均需要耗时0小时左右的大型手术，一次手术及住院费用在0万人民币左右或更高；并且有些脊索瘤需要两期（两次）甚至多期（多次）手术切除，并且切除范围较大的情况下还需要进行术后重建，还要考虑加上术后放疗的费用。
手术加上术后放疗的费用最低不会低于5万，高的话（例如两期手术加术后质子重离子放疗）可能高达60-70万或更高。
单独接受质子重离子放疗的费用：国内36万左右（27.8万加其他检查费用和强制住院费），日本30万或以下，德国50万以下，美国00万左右。
脊索瘤手术治疗概述
无论肿瘤位于何处，有足够手术切缘的整块切除是脊索瘤患者的主要治疗选择，整块切除/完整切除患者术后复发率远远低于不完整切除或病灶内切除等手术方式，持续的无病生存期也远远高于不能完全切除的患者。关于癌症外科手术可阅读如下文章史上最强癌症外科手术科普；肿瘤外科学进化简史：为患者谋福利。
提供最长生存期的治疗是整块切除肿瘤（Enblocresection），并保持手术切缘阴性，及广泛的切除范围保证足够的手术切缘。因此对于可整块切除（EnblocResection）的脊索瘤，如果患者可以接受手术的并发症，那么足够手术切缘的广泛切除是脊索瘤病人的首选治疗，手术切除的范围对病人的预后有重大影响。手术的目的是尽可能地切除肿瘤，而不造成不可接受的伤害。因为脊索瘤的位置或切除后的重建工作，这可能是非常具有挑战性的。因为脊索瘤复发扩散的风险，保证第一次手术就获得完全切除是获得长期缓解和生存的最好机会。由于脊索瘤靠近关键结构如脊髓、脑干、神经和大动脉，有时手术完整切除肿瘤是不可能的，或者可能造成严重的患者无法接受的伤残，极大降低生活质量。
根据NCCN版关于脊索瘤的描述：最近一项通过美国SEER数据库确认的例脊索瘤患者的回顾性分析显示，足够手术切缘的广泛切除手术可显著改善总生存。在无复发生存率（RFS）和总生存OS方面，其他几个报告证实了在骶骨、颅底和脊柱脊索瘤患者中广泛手术边缘的预后意义。活动脊柱脊索瘤患者中，Boriani等人报道，在超过5年的随访时间中，只有切缘阴性的整块切除（enblocresection）才和持续的无病生存期（DFS）相关；8例中2个患者，在整块切除（enblocresection）后，持续无病生存期（DFS）为8年，而所有接受病灶内切除术（intralesionalexcision）的患者在治疗后不到2年就复发了。在骶骨和脊柱脊索瘤患者中，Ruggieri等人报道，广泛手术切缘后复发率只有7%，而病灶内切除术（intralesionalexcision）或边缘性切除（marginalexcision））的局部复发率为8%。Tzortzidis等人报道，对于颅底脊索瘤患者，积极的显微外科手术切除与长期、功能结局良好的无瘤生存相关；72%的患者实现了肿瘤的全切除，导致50%的局部控制率。在一项包括例颅底脊索瘤的、最近0年的荟萃分析中，DiMaio等人的报道，接受不完全切除（in北京治愈白癜风的医院北京中科白癫疯医院
