近日，医院血液内科成功救治一名少见血液病患者。
邹城的王女士（化名），近一个月反复发热，浑身无力，刚开始没当回事，以为只是普通的感冒发烧，可病情越来越严重，患者及其家人这才意识到问题的严重性。
在家人的陪同下，王女士紧急来到医院就诊，经血液内科诊断，确诊为噬血细胞综合征。
噬血细胞综合征
噬血细胞综合征（hemophagocyticsyndrome，HPS）亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocyticlymphohistocytosis），是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病，代表一组病原不同的疾病，其特征是发热，肝脾肿大，全血细胞减少。在亚洲国家发病率较高。
本病来势凶险，患者的死亡率高达45％。此病可引起严重的并发症，如出血、感染、多脏器功能衰竭和DIC等。白细胞极低，随时有生命危险
“患者因发热、纳差、乏力20余天入院，入院时血常规提示：白细胞0.16×10^9/L（正常值为4～10×10^9/L），中性粒细胞数目0.01×10^9/L（正常值为1.80～6.30×10^9/L），均低至临床危急值。患者感染重，病情危重，随时有生命危险。”血液内科主任李景斗介绍道。
患者入院以后进行骨髓穿刺及骨髓活检检查，明确了噬血细胞综合征的诊断。同时，血液内科积极与北京医院血液科相关专家沟通交流，听取专家治疗意见。
凶险！重症患者死亡率可高达90%
患者白细胞极低，导致感染很严重，在专家指导下，给予多种特殊抗生素抗感染治疗。
由于炎症反应或可能的药物毒性损害，患者可能在疾病过程中出现或发展为心功能、肝功能、肾功能等多脏器不全。
因此，在诊疗过程中血液内科每日都要评估患者的脏器储备功能，并给予对症支持治疗，严密监测脏器功能。
“噬血细胞综合征重症患者死亡率可高达90%，这个患者当时的情况就属于重症患者，如果治疗不及时，后果不堪设想。”
病情好转脱离生命危险
据悉，经过治疗，患者目前病情已经平稳，没有生命危险了。饮食也明显改善，乏力症状明显减轻，近期查血常规，白细胞已升至正常水平。
主治医生介绍说，现在患者虽然脱离生命危险了，但是后续还需要继续跟进治疗，并防止疾病的死灰复燃。
为表示感谢，患者家属送来锦旗，“我母亲病情这么重，给救过来了，感谢这里的每一位医生护士！”医院血液内科
血液内科成立于年，为邹城市地区最早、独有专科，现有床位33张，年门诊人次、年出院人次，有专业医师6人，高级职称2人，护士12人，中级职称5人，医护人员均在北京、上海、医院进修学习，具体丰富的临床经验。
近年来共发表论文十余篇、论著3部，实用型专利3项。
本科在血液病学专业紧跟国内外前沿方向、掌握新动态，将最新技术应用于临床。在治疗白血病、淋巴瘤、再生障碍性贫血、多发性骨髓瘤、出凝血性疾病、弥漫性血管内凝血DIC、过敏性紫癜等疾病有较深厚的功底，并治愈缓解了临床大批患者。自年开展自体骨髓移植术治疗急慢性白血病等一系列疾病，为省内领先技术。
年4月引进美国进口血细胞分离机，对真性红细胞增多症患者可行红细胞单采去除术，对血小板增多症患者行血小板单采去除术，减少了患者的痛苦，最大限度的免除了服药带来的副作用，同时为自体外周血干细胞采集提供了保证。
年血液科开展自体外周血干细胞移植治疗白血病，自体外周血干细胞治疗内科系统疾病（如糖尿病足、糖尿病、自身免疫性疾病红斑狼疮等），开展了亲缘间HLA半相合治疗白血病及淋巴瘤共20余例，取得了很好的临床效果，延长病人的生命并提高生活质量。
护理组于年在鲁西南地区首先开展外周深静脉置管术（PICC置管术），年开展超声引导联合MST心电定位行PICC置管，使PICC置管成功率达到99%，为恶性肿瘤及长期输液患者减轻了痛苦，提高了生活质量，受到院内外患者及家属的一致好评。
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原标题：《发烧20多天没当回事，差点没命！这种病重症患者死亡率高达90%》
