作者:医院检验科王哲
患者老年女性,保定市退休工人。主因:纳差乏力1年,发现脾大5天入院。1年前无明显诱因,患者出现纳差伴食欲不振,5天前单位体检超声,示脾脏肿大而就诊。查体:T36.9℃,P78次/分,R19次/分,BP/70mmHg;精神可,无明显贫血貌,右侧颌下可及2cm×2cm×1cm淋巴结,活动,质韧。皮肤粘膜无明显出血点及瘀斑,甲状腺未触及肿大。双肺呼吸音粗,未闻及干湿性罗音。心音低,心率78次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软,肝未及,脾大,肋下15cm可触及,质偏硬。双下肢无水肿。入院后彩超:肝质不均,胆囊壁增厚,胆囊内等回声结节(占位性病变不除外)。胰腺回声不均,胰管增宽,脾大,脾静脉扩张。
门诊血常规:WBC16.98×10^9/L,HBg/L,PLT×10^9/L,外周血细胞形态学:分类不典型淋巴细胞80%(如下图PB1-2示)。
PB1-2
当日患者行骨髓象检查如下图示:
骨髓增生明显活跃,可见与外周血形态相近的淋巴瘤细胞异常增殖;分类达:36.0%;该类细胞大小不等,核染色质粗糙,部分细胞可见核仁且胞质呈伪足伴极性分布。骨髓象考虑:B细胞淋巴瘤白血病期;为鉴别SMZL(脾边缘区淋巴瘤),HCL(毛细胞白血病),HCL-V(毛细胞白血病变异型)及其他B-CLPD(B细胞慢性淋巴增殖性疾病),建议完善病理,融合基因等血液学检查。
患者完善后续相关检查如下:
骨髓流式细胞术:46.98%为恶性克隆成熟B细胞,不除外边缘区或其他B细胞淋巴瘤。
染色体核型:46,XX,add(3)(q25)[5]/46,XX[15],提示存在一条3号染色体长臂附加未知片段。
基因:P53阴性,BRAFVE阴性。
该患者流式细胞术提示:为恶性克隆成熟B细胞增殖,系CD5-和CD10-的B-CLPD(B细胞慢性淋巴增殖性疾病),且CD-、CD11C-,伴有BRAFVE基因阴性,故可排除HCL(毛细胞白血病)和HCL-V(毛细胞白血病变异型)。完善血液学相关检查并结合临床表现,最终该患者诊断考虑为:B细胞淋巴瘤白血病期,脾边缘区淋巴瘤可能。
脾脏是人体最大的免疫器官,位于腹腔的左上方,左侧肋缘下,正常不可触及。本例患者,在单位体检时偶然发现脾肿大,以脾大为首发症状入院后得以确诊。血液系统疾病中尤其是淋巴瘤,因恶性淋巴瘤细胞克隆性增殖会出现特殊的浸润症状,如淋巴结或脾脏的肿大,甚至是巨脾。当出现原因不明腹胀,纳差,发热,浅表淋巴结无痛性肿大,并有影像学提示脾脏肿大时,一定要警惕淋巴瘤等血液系统疾病的发生,此时应及时就诊。随着医疗技术飞速发展,针对各种淋巴瘤的靶向药物、CAR-T(嵌合抗原受体T细胞疗法)治疗和干细胞移植技术日臻完善;因此医学界已公认淋巴瘤是可治愈的恶性肿瘤,所以及时完善的检查和准确诊断既为患者赢得了精准治疗淋巴瘤的最佳时机,也同时增加了进一步治愈淋巴瘤的希望。
作者简介:
王哲河北省医院检验科副主任,主要从事血液病实验室诊断工作,临床病理检验专业执业医师,临床检验副主任医师,承德医学院内科学副教授;河北省检验医学诊断学会理事,河北省中西医结合学会检验医学专业委员会常务委员,河北省老年医学会血液病专业委员会委员,保定市检验医师协会常务委员,检验视界网特约作者。主研论文科研多篇,参编著作6部,保定市卫生系统优秀共产党员,并荣立保定市政府记功一次。
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