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作者：Eric
来源：医学界影像诊断与介入频道
病史：女，68岁，行腹部CT时偶然发现肺部出现异常，既往有类风湿关节炎病史。
3年前CT：
CT示：右肺下叶一不规则肿块影，其内可见空气支气管征象，并可见多个边界清晰、小的实性结节影。与3年前CT对比，这些小结节的体积未见明显改变，而右肺下叶病变影体积则缓慢增加。
讨论：
你的诊断是什么？判断依据是？
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上期病例戳链接：鼻腔出血较多，原因可能不简单！
病理：
（左嗅裂肿物及左侧筛窦、蝶窦、颅底肿物）密集梭形细胞肿瘤，核分裂像易见，伴出血及小灶坏死，结合免疫组化结果考虑低度恶性神经鞘瘤，送检总体积为3x2.5x0.8cm及2x2x1.5cm。免疫组化染色显示：Bcl-2(+)，CD34(血管+)，CD99(弱+)，Ki-67(+10%)，NF(-)，S-(散在+)，SMA(-)，Vimentin(+)，CK(-)。
鉴别诊断：
1、鼻腔及鼻窦内翻型乳头状瘤：多为一侧患病，表现为鼻塞及鼻内肿块，外观呈息肉状，表面不平，呈乳头状突起，质较硬，触之易出血，常见40岁以上的男性，切除后易复发并有恶变倾向。
2、鼻腔鼻窦恶性肿瘤：鼻腔鼻窦恶性肿瘤较常见者为鳞癌，癌较肉瘤为多，好发于上颌窦，腺癌及腺样囊性癌次之，好发于筛窦，鼻腔鼻窦恶性肿瘤发生位置较隐蔽，早期症状少，且易向周围组织侵犯，鼻塞为鼻腔恶性肿瘤的早期症状，起初多为一侧，后为持续性鼻塞，患者还可有血性涕、特殊臭味，疼痛、麻木、压迫鼻泪管可有溢泪，压迫眼球使之移位可产生复视，侵犯翼腭窝可出现张口困难。
3、Wegener肉芽肿：病因不明确，多认为与自身免疫损伤有关，病变累及鼻腔、鼻窦、口腔、咽等，还可发生于肺部、肾脏、全身各部位，病理学特征为坏死性血管炎，可导致血管腔的完全坏死，以及动静脉的基底膜剥脱，并可产生粘膜溃疡、微小脓肿等。
4、鼻腔NK/T淋巴瘤：鼻腔及鼻窦为头颈部淋巴结外淋巴瘤的重要侵犯部位，NK/T淋巴瘤男性较多，平均50岁，主要症状为鼻塞、血涕、鼻背隆起、头痛、面部麻木、鼻腔臭味、发热、盗汗和体重减轻等，影像学不具有特征性，主要表现为鼻腔鼻窦的软组织肿块及对周围骨质的侵犯。
5.鼻息肉：为鼻部常见病，多见于成年人，好发于双侧筛窦、上颌窦、中鼻道、中鼻甲及筛泡等,主要症状为鼻塞、流涕、嗅觉减退、头痛等，如阻塞咽鼓管可出现听力下降，鼻腔检查可见半透明新生物，触之柔软。
讨论：
恶性神经鞘瘤又称神经纤维肉瘤，是由畸变显性基因引起的神经外胚叶异常，导致周围神经的多发性肿瘤样增生和神经鞘、神经纤维中的结缔组织增生。约25﹪——30﹪有家族史。来源于周围神经的低分化梭形细胞肉瘤，多发生在成人和老人。肢体躯干为其好发部位，其次为深部软组织、腹膜后及纵隔等。此瘤系由恶性神经鞘细胞和神经膜细胞组成，包膜常不完整，大都有瘤细胞浸润。瘤细胞呈梭形，浸润性生长，排列成交织条索状，有时呈羽毛状，偶或呈栅栏状或网状结构，伴有出血和坏死灶。瘤细胞核呈卵圆或梭形，有些为多边形，大小不一，有明显异型，有时见巨核或多核。核有丝分裂象多见。
发生此部位的恶性神经鞘瘤非常少见，总结相对较少，影像学无明显特异性，术前靠穿刺活检病理确诊。
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