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真题回顾女性，45岁。两侧颈部淋巴结无痛性肿大1个月，无原因发热3天入院，既往体健。查体：T38.5℃，双颈部各触及2个肿大淋巴结，最大者为2.5×1.5cm大小，左腹股沟可触及1个1.5×1cm大小淋巴结，均活动无压痛，巩膜无黄染，心肺检查未见异常，肝肋下0.5cm，脾肋下1cm。化验Hbg/L，WBC8.2×/L，Plt×/L，颈部淋巴结活检病理见弥漫性小~中等大小细胞浸润，细胞免疫表型：CD5（+），CD20（+），CyclinD1(+)。
.该患者的诊断是
A.滤泡性淋巴瘤
B.套细胞淋巴瘤
C.Burkitt淋巴瘤
D.脾边缘区细胞淋巴瘤
.其可能的染色体异常是
A.t(8;14)
B.t(11;14)
C.t(11;18)
D.t(14;18)
.该患者治疗的最佳方案是
A.CHOP
B.ABVD
C.MOPP
D.CHOP+利妥昔单抗
题目解析题：根据CD5(+)，CD20(+)，CyclinD1(+)得出套细胞淋巴瘤的诊断。CyclinD1阳性是套细胞淋巴瘤的免疫学标记，这一点教材上并未描述，属于超教材内容，了解即可。故本题选B。
题：套细胞淋巴瘤染色体异常为t(11;14)。t(8;14)为Burkitt淋巴瘤，t(11;18)为脾边缘区细胞淋巴瘤，t(14;18)为滤泡性淋巴瘤。故本题选B。
题：套细胞淋巴瘤为B细胞侵袭性淋巴瘤，化疗方案首选CHOP（环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+泼尼松）。CHOP方案为侵袭性非霍奇金淋巴瘤的标准治疗方案。对于CD20(+)的B细胞非霍奇金淋巴瘤，均可选用CD20单抗（利妥昔单抗）治疗。ABVD为霍奇金淋巴瘤的首选化疗方案，MOPP为其次化疗方案。故本题选D。
考点讲解非霍奇金淋巴瘤（NHL）是一组具有不同的组织学特点和起病部位的淋巴瘤，易发生早期远处扩散。
WHO（）分型方案中较常见的淋巴瘤亚型：
1.弥漫性大B细胞淋巴瘤→最常见，侵袭性，CD20单克隆抗体效果好；
2.边缘区淋巴瘤→B细胞来源，惰性，可有t(11;18);
3.滤泡性淋巴瘤→B细胞来源，惰性，CD10(+)、bcl-6+、bcl-2+，伴t(14;18);
4.套细胞淋巴瘤→来源于滤泡外套CD5+的B细胞，侵袭性，常有t(11;14)，表达bcl-1;
5.Burkitt淋巴瘤/白血病→侵犯血液和骨髓时为ALL-L3型，CD20+、CD22+、CD5-，t(8;14)与myc基因重排有诊断意义，增生快，严重侵袭性；
6.血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤→T细胞型，侵袭性，老年好发，Coombs+，预后差；
7.间变性大细胞淋巴瘤→T细胞型，侵袭性，好发于儿童，CD30+，常伴t(2;5)，ALK+；
8.外周T细胞淋巴瘤（非特指型）→T细胞和NK细胞来源，侵袭性，预后不良；
9.覃样肉芽肿/Sezary综合征→T细胞型，惰性，CD3+、CD4+、CD8-。
一、临床表现
共同表现为无痛性进行性的淋巴结肿大或局部肿块，特点如下：
1.全身性→发生于身体任何部位，淋巴结、扁桃体、脾及骨髓最易受累；
2.多样性→不同组织器官，受压迫或浸润的范围和程度不同，症状也不同；
3.随年龄增长发病增多，男多于女，除惰性淋巴瘤外一般发展迅速；
4.对各器官的压迫较多见，高热或各器官、系统症状为主要表现：胸部以肺门及纵膈受累最多，累及胃肠道的部位以回肠为多，中枢神经系统病变累及脑膜、脊髓为主，骨骼损害以胸椎、腰椎最常见。
二、实验室检查
1.血液和骨髓检查
白细胞数多正常，伴淋巴细胞绝对或相对增多，部分骨髓涂片可找到淋巴瘤细胞，晚期可呈现白血病样血象和骨髓象。
2.化验检查
疾病活动期有血沉加快；血清乳酸脱氢酶升高提示预后不良；血清碱性磷酸酶活力或血钙增加，提示病变累及骨骼；B细胞NHL可并发抗人球蛋白试验阳性或阴性的溶血性贫血，少数可出现单株IgG或IgM；中枢神经系统累及时脑脊液中蛋白升高。
3.影像学检查
不可缺少的检查：B超、CT、MRI及PET/CT。
（1）浅表淋巴结的检查→B超、放射性核素显像；
（2）纵膈与肺的检查→胸部射片、胸部CT；
（3）腹腔、盆腔淋巴结的检查→CT首选，B超次选；
（4）肝、脾的检查→一般认为有两种以上影像学诊断同时显示实质性占位病变时，才能确定肝、脾受累；
（5）正电子发射计算机体层显像CT（PET/CT）→可显示淋巴瘤病灶及部位，目前评价淋巴瘤疗效的重要指标。
4.病理学检查
淋巴结印片，Wright染色后做细胞病理形态学检查；
淋巴结切片经固定液固定和HE染色后做组织病理学检查。
深部淋巴结：可B超或CT引导下穿刺活检。
淋巴瘤分型诊断：免疫酶标和流式细胞仪、细胞分裂中期的染色体显带检查。
四、诊断
进行性、无痛性淋巴结肿大者，应做淋巴结印片及病理切片或淋巴结穿刺涂片检查；疑诊皮肤淋巴瘤时可做皮肤活检及印片；伴有血细胞数量异常、血清碱性磷酸酶增高或有骨骼病变时可做骨髓活检和涂片寻找R-S细胞或NHL细胞。
五、鉴别诊断
1.与其他淋巴结肿大疾病相区别，如淋巴结炎和恶性肿瘤转移；
2.以发热为主要表现的淋巴瘤，如结核病、败血症、结缔组织病、坏死性淋巴结炎和恶性组织细胞病。
3.结外淋巴瘤，与相应器官的其他恶性肿瘤相鉴别。
4.R-S细胞，也可见于传染性单核细胞增多症、结缔组织病及其他恶性肿瘤。
六、临床分期
根据组织病理学做出诊断和分类分型诊断后，再根据淋巴瘤的分布范围，按照AnnArbor（年）提出的HL临床分期方案分为I~IV期。
I期：单个淋巴结区域（I）或局灶性单个结外器官（IE）受侵犯。
II期：膈肌同侧的两组或多组淋巴结受侵犯（II）或局灶性单个结外器官及其区域淋巴结受侵犯（IIE）。
III期：横膈上下淋巴结区域同时受侵犯（III），可伴有局灶性相关结外器官（IIIE）、脾受侵犯（IIIS）或两者皆有（IIIE+S）。
IV期：弥漫性（多灶性）单个或多个结外器官受侵犯，伴或不伴相关淋巴结肿大，或孤立性结外器官受侵犯伴远处（非区域性）淋巴结肿大。如肝或骨髓受累，即使局限也属IV期。
七、治疗
1.以化疗为主的化、放疗结合的综合治疗
（1）惰性淋巴瘤→发展较慢，化、放疗有效，但不易缓解。I期和II期放疗或化疗后，以姑息治疗为主，如病情进展可用苯丁酸氮芥或环磷酰胺口服单药治疗；III期和IV期，联合COP或CHOP化疗方案，进展不能控制者可试用FC方案。
（2）侵袭性淋巴瘤→化疗为主，对化疗残余肿块、局部巨大肿块或中枢神经系统累及者可行局部扩大照射（25Gy）作为化疗补充。
①CHOP为侵袭性NHL的标准治疗方案。
②R-CHOP，比CHOP获得更好的疗效，是治疗弥漫性大B细胞淋巴瘤的经典方案。
③血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤及Burkitt淋巴瘤进展较快，应采用强烈的化疗方案予以治疗，如大剂量环磷酰胺组成的化疗方案。
④全身广泛播散的淋巴瘤有白血病倾向或已转化为白血病的患者，可试用ALL的化疗方案，如VDLP方案，即长春新碱+柔红霉素+泼尼松+左旋门冬酰胺酶。
⑤难治复发的解救方案：可选ICE（异环磷酰胺、卡铂、依托泊苷）、DHAP（地塞米松、卡铂、高剂量阿糖胞苷）、MINE（异环磷酰胺、米托蒽醌、依托泊苷）、HyperCVAD/MTX-Ara-C等方案。
2.生物治疗
如单克隆抗体、干扰素、抗幽门螺杆菌的药物等。
3.HSCT
55岁以下、重要脏器功能正常、缓解期短、难治易复发的侵袭性淋巴瘤、4个CHOP方案能使淋巴结缩小超过3/4者，可行大剂量联合化疗后进行自体或异基因造血干细胞移植。
4.手术治疗
合并脾功能亢进者如有切脾指征，可行脾切除术。
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