脑脊液检查示细胞增多

经过三个疗程的上述化疗,患者再接受了三个疗程的大剂量甲氨蝶呤、甲基苄肼和泼尼松治疗后,完全缓解;4个月后随访仍为完全缓解

长期采用巯嘌呤类药物治疗的患者可能会发展为重度cd4淋巴细胞减少症倘若患者有人类疱疹病毒第四型(epstein-barr virus,ebv)的感染,则有ebv所致淋巴瘤的风险原发性中枢神经系统淋巴瘤虽然罕见,但对表现出神经系统症状的免疫抑制患者来说,必须考虑到该病的可能

图1. (a)mri液体衰减反转恢复序列显示双侧白质高信号(b)mri t1 c+显示病灶的片状增强

4天后,患者因腹痛、头痛和呕吐再次入院,轻度意识障碍,组词困难脑部ct显示左侧颞叶3处局灶性病损,伴周围水肿;mri示多发性脑脓肿可淋巴瘤复发的症状能(图1),可能为内心膜炎的感染性栓子所致,开始美罗培南(6 g/天)和庆大霉素(240mg/天)治疗

讨论

治疗

2. 免疫抑制状态增加了恶性淋巴瘤的风险

病例报道

原发性脑淋巴瘤的最佳治疗尚未明确,但大剂量甲氨蝶呤可作为标准治疗,常联合应用其它中枢神经系统细胞毒性药物,如阿糖孢苷本患者采用了改良bonn 方案治疗,包含了大剂量甲氨蝶呤、阿糖胞苷、环磷酰胺、异环磷酰胺、长春新碱、长春花碱、地塞米松,联合腰椎鞘内阿糖胞苷和鞘内甲氨蝶呤治疗,每个疗程加用利妥昔单抗

学习要点

患者开始伐昔洛韦治疗(1g,3次/天),抑制ebv复制;5天后脑脊液pcr复查显示ebv dna计数为9239拷贝/ml由于脑脊液中发现ebv,因此怀疑脑内淋巴瘤可能脑部活检确诊霍奇金淋巴瘤护理为原发性脑淋巴瘤(图2)骨髓活检和pet ct检查未见播散性疾病

5. 对表现出神经系统症状的长期免疫抑制患者,必须考虑机会性感染

4. 脑脊液检测ebv dna和影像学发现可确诊

neuro202

脑脊液检查示细胞增多,单核细胞为18×106/l(参考值54 000 拷贝/ml外周血ebv dna计数为1460 拷贝/ml

血液检查显示白细胞增多 ( 13.5×109/l ,参考值3.5~8.8×109/l),但淋巴细胞减少 (0.1×109/l,参考值1.00~4.00×109/l) ,cd4 t细胞 为 50×106/l (参考值300~1700×106/l),cd8 t 细胞为20×106/l (220~880×106/l)

ebv属于疱疹病毒丙亚科,可引起单核细胞增多症,与免疫抑制患者的恶性疾病(如burkitt 淋巴瘤、 hodgkin’s病、免疫缺陷相关b细胞淋巴瘤)有纵隔淋巴结瘤关目前普遍认为,炎症性肠病本身不会增加癌症的风险,但一些研究显示,采用硫唑嘌呤治疗炎症性肠病可将淋巴瘤的风险增加4~6倍,增加的风险与硫唑嘌呤治疗的持续时间有关

一名33岁男性,采用硫唑嘌呤(150mg/天)治疗crohn’s病12年2013年夏天因结肠炎开始泼尼松治疗,40mg/天;2013年9月,因直肠出血和呕血入院后,滴定减量泼尼松,出现偏头痛样症状1周,伴恶心、呕吐;因crohn’s病活动增强,增加泼尼松的剂量;胃镜示mallory-weiss 病灶;患者出院时病情稳定,泼尼松剂量为50mg/天,硫唑嘌呤仍持续服用

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图2. (a)脑组织活检的giemsa染色显示大的淋巴瘤细胞,内含1~3个核仁,细胞核不规则形(b)免疫组化染色显示cd20强烈表淋巴瘤愈率达(c)ki67染色显示出较高的细胞增殖(d)原位杂交显示ebv早期区域强阳性

原发性中枢神经系统淋巴瘤较为罕见,在免疫正常患者中仅占脑部恶性肿瘤的2%,多数病例为进行性大b细胞淋巴瘤,预后较差增加mri检测和组织活检可确诊,但必须注意,由于泼尼松可影响原发性中枢神经系统淋巴瘤的病理和影像学检查,因此活检应在泼尼松治疗之前进行

3. 免疫抑制患者的原发性中枢神经系统淋巴瘤常为ebv所致,脑脊液中可检测到ebv dna

1. 硫唑嘌呤治疗可能引起重度cd4淋巴细胞减少

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