典型皮损为双上眼睑的水肿性紫红色斑，蔓延到眶周，逐渐向面、颈、上胸部V字区扩展。四肢肘膝尤其是掌指关节和指(趾)关节间伸侧出现紫红色丘疹，伴毛细血管扩张，色素减退，上覆细小鳞屑，称Gottron征。上眼睑的水肿性紫红色斑和Gottron征是诊断皮肌炎的重要依据，尤其是前者，出现较早，对早期诊断很有意义。大多数患者的皮疹无疼痛、瘙痒。
皮肌炎的其他皮损还有异色症、红皮病、皮肤血管炎、荨麻疹、钙质沉着等。出现皮肤异色症伴有恶性肿瘤的可能性增大；有皮肤血管炎者易同时有系统性血管炎，往往症状较重，治疗不当时预后差；有皮肤钙沉着者往往重要脏器损害轻、预后较好。
2.肌肉症状累及横纹肌，但骨骼肌的受累比心肌常见得多；平滑肌很少受累。四肢近端肌肉容易受侵害，如三角肌和股四头肌等。多对称发病。病变肌肉有无力和疼痛等症状，并表现出相应的运动障碍，如上肢抬高困难，下肢不能抬步和下蹲后不能起立；较重者抬头困难，翻身不能，显示颈和躯干部肌群的受累。食管和咽喉部肌肉受累时有吞咽困难、进食咳呛、发音改变等。呼吸肌受累可出现气促、呼吸困难。眼肌受累有复视。少数患者可无肌痛而仅表现为肌无力。
3.其他系统症状(1)消化系统：在系统损害中消化道症状多见，表现为腹胀、食欲降低、消化与吸收不良、便秘或腹泻。近1/3的患者有吞咽困难；肝功能异常在疾病活动时多见。个别患者可有胆囊硬化、胆汁淤积性肝炎，此时可检测到抗线粒体抗体。
(2)呼吸系统：常见的肺部病变是：间质性肺炎，发生率＞40%；肺泡炎(＞30%)和支气管肺炎引起的通气障碍(20%左右)。多呈缓慢发展，可有不同程度的呼吸困难，易继发感染。肺部病变的非创伤性的早期检查可凭借高分辨率CT和肺功能检查。肺功能检查中以一氧化碳弥散功能检查较为敏感，可检出影像学尚无改变的早期患者，尤其是肺泡炎。少数患者的肺间质病变以急性型出现，表现为急性发热、呼吸困难、发绀、干咳，而肌无力症状可不明显，较快出现呼吸衰竭，预后差。胸膜炎有时也可发生；个别还可出现气胸、纵隔积气甚至广泛的皮下气肿。(3)心脏：心脏病变较多，约50%可发现异常，但大多较轻微，仅心电图示ST-T改变。其他还有心律失常及不同程度的传导阻滞等。极少数患者因心肌病变而出现心力衰竭、严重的心律失常，此时则预后较差。
(4)肾脏：肾脏病变轻而少见，可有少量蛋白尿、管型尿及血尿。
4.恶性肿瘤25%的患者容易伴发肿瘤,肿瘤可发生在肌炎出现之前,同时发生,也可在其之后。常见的肿瘤类型包括：肺癌、胃癌、乳腺癌、鼻咽癌和淋巴瘤等。
河北医院风湿病科专家提示：临床上发现上述典型皮疹，四肢近端肌痛、肌无力，肌酶升高，肌电图提示肌源性损害者，要高度疑及此病，须到风湿免疫科行进一步检查鉴别以确诊。
