文章来源：中华核医学与分子影像杂志,,37(09):-.
作者：潘爽洪万东王宏清
单位： 温州医院消化内二科
引用本文:潘爽,洪万东,王宏清.原发性渗出性淋巴瘤18F－FDGPET/CT显像一例[J].中华核医学与分子影像杂志,,37(9):-.DOI:10./cma.j.issn.-..09.
18F-FDGPET/CTimagingofprimaryeffusionlymphoma-likelymphoma:acasereport
PanShuang,HongWandong,WangHongqin
DepartmentofDigestiveSystem,theFirstAffiliatedHospitalofWenzhouMedicalUniversity,Wenzhou,China
CiteasChinJNuclMedMolImaging,,37(09):-.
患者男，39岁，因"腹痛、腹胀伴消瘦1周"入院。既往无慢性病、肿瘤及传染病病史。体格检查：全身浅表淋巴结未触及，心、肺听诊无异常，腹部稍膨隆，腹软，无压痛及反跳痛，移动性浊音阳性。实验室检查(括号中为正常参考值范围)：WBC10.1(3.5～9.5)×/L，Hb(～)g/L，AST14(15～40)U/L，ALT70(9～50)U/L；肝炎标志物、EB病毒、HHV－8、HIV和肿瘤标志物均阴性，血红细胞沉降率2(0～15)mm/1h。腹腔积液检查示：有核细胞6.4×/L，其中分叶核细胞占5%，淋巴细胞占71%，间皮细胞占24%；Rivalta试验结果阳性，乳糜定性结果阳性，腺苷脱氨酶21U/L(40U/L提示结核可能性大)，乳酸脱氢酶U/L(U/L提示恶性腹腔积液可能性大)，细菌培养结果阴性，腹腔积液甲胎蛋白、癌胚抗原、糖类抗原19－9均阴性。腹腔积液HHV－8聚合酶链反应也是阴性。胃镜及肠镜检查结果正常。影像学检查：腹部CT(图1A)表现为大量腹腔积液伴网膜污垢样改变，增强CT表现为大量腹腔积液，腹膜、肠系膜、大网膜呈弥漫性增厚，呈污垢状改变，部分呈轻中度强化；腹腔、后腹膜未见肿块或肿大淋巴结。双肺散在炎性灶伴两侧胸腔少量积液。18F－FDGPET/CT检查(图1B，图1C)示：腹盆腔及肠壁弥漫病变伴广泛代谢增高。因3次腹腔积液脱落细胞学检查结果均未发现恶性肿瘤细胞，为进一步明确病因，患者进行了腹腔镜大网膜活组织检查(图2)，发现了细胞核巨大、具有B细胞表型、胞质丰富的淋巴瘤细胞。免疫组织化学染色显示：CD10(＋)、CD20(＋＋＋＋)、CD79a(＋＋＋＋)、细胞增殖核抗原Ki－67(95%＋)，多发性骨髓瘤基因1(＋＋)，但间变性淋巴瘤激酶、B细胞淋巴瘤－2基因、B细胞淋巴瘤－6基因、CD2、CD、CD21、CD3、CD30、CD34、CD43、CD5、CD56、CD68、CD7、CD99、CD1A、肌酸激酶、细胞周期蛋白D1、EB病毒编码的RNA、上皮细胞膜抗原、颗粒酶B、骨髓过氧化物酶、穿孔素和脱氧核糖核苷酸末端转移酶均阴性。该患者诊断为非HHV－8相关性原发性渗出性淋巴瘤。因拒绝进一步化疗，患者于确诊1个月后死亡。
图1原发性渗出性淋巴瘤患者(男，39岁)影像学检查图。A.CT图像示，大量腹腔积液伴网膜污垢样改变；B.18F－FDGPET/CT图像示，腹腔及盆腔腹膜见不均匀增厚，肠管及肠管周边见放射性不均匀增高(SUVmax约6.8)，大网膜及肠系膜密度呈弥漫性增高、增厚，放射性摄取呈弥漫性条片状及灶性增高(SUVmax约7.0)；C.MIP图示，病变范围广，累及腹部、盆部；两侧膈上及贲门周边淋巴结轻度增大，伴代谢轻度增高；双肺肺门及纵隔内未见明显肿大淋巴结及异常放射性摄取
图2原发性渗出性淋巴瘤患者(男，39岁)病理检查图(HE×)。可见核大且胞质丰富的淋巴瘤细胞
讨论
原发性渗出性淋巴瘤属于一种独立的非霍奇金淋巴瘤类型，常发生在体腔，为B细胞淋巴瘤的罕见亚型，以浆膜腔渗出为主要表现，不累及其他脏器，仅在浆膜渗出液中存在大量高度恶性的淋巴瘤细胞，一般不伴腔外肿块，无淋巴结肿大。该病好发于感染HIV和(或)HHV的患者，其中男性居多，肿瘤多发生在疾病的进展期或免疫抑制的状态下(如器官移植后)，极个别情况下，可见于免疫功能亢进者。该病的大部分患者常伴有HHV－8感染；当患者HHV－8阴性时，称为非HHV－8相关性原发性渗出性淋巴瘤[1]。原发性渗出性淋巴瘤的临床特点为浆膜腔积液而无明确的实体病灶。该病的恶性淋巴瘤细胞局限于体腔的生物学机制目前尚不清楚。该病的诊断多依靠受累组织的形态学、免疫表型、分子和病毒学检查[2]。该病患者的预后不佳，长期生存率低，平均生存期为2～6个月。目前尚无理想的原发性渗出性淋巴瘤治疗方案，联合化疗是常用疗法[3]。
根据18F－FDGPET/CT表现，本病需与以下疾病进行鉴别诊断：(1)结核性腹膜炎，好发于中青年，临床可表现为腹痛、腹胀、腹腔积液，伴发热及其他结核中毒症状，血红细胞沉降率通常增高，腹腔积液检查可见腺苷脱氨酶活性增高，PET显像阳性与结核是否处于活动期有关，腹膜多为均匀增厚伴条状18F－FDG代谢增高，腹膜钙化为结核性腹膜炎的特征性改变[4]；但本例患者无发热，腹腔积液腺苷脱氨酶及血红细胞沉降率未见增高，结合18F－FDGPET/CT表现及腹腔镜大网膜病理活组织检查结果可排除该病。(2)转移性恶性肿瘤，常有非特异性表现及肿瘤原发病灶的表现，血及腹腔积液肿瘤指标可见升高，腹腔积液脱落细胞学检查可发现肿瘤细胞，影像学检查可发现原发病灶及肿大的淋巴结，18F－FDGPET/CT多表现为腹膜弥漫性不规则增厚，伴18F－FDG高代谢[4]；但本例患者肿瘤指标不高，3次腹腔积液脱落细胞学检查结果均未发现恶性肿瘤细胞，影像学检查未发现肿瘤原发病灶及肿大的淋巴结，根据PET/CT表现及腹腔镜大网膜病理活组织检查结果可排除该病。
对良恶性腹腔积液的鉴别，脱落细胞学检查的特异性高，但灵敏度低[5]，并且不能提示恶性腹腔积液的原发灶。18F－FDGPET/CT检查可通过检测恶性病变的原发灶间接地鉴别腹腔积液的良恶性[5]。传统的影像学检查(如CT、B超、MRI)仅能反映解剖结构或血流情况，18F－FDGPET/CT可进行全身显像，对不明原因腹腔积液的病因探查更有优势[6]。PET能够提供活体组织的代谢信息，常在病变组织的形态结构改变之前即可发现代谢异常[7]。通过18F－FDG摄取状况，不但能了解病灶的功能代谢状态及病理生理特征，还能确定病灶的性质及病变范围，同时有助于确定活组织检查部位[8]。
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