以皮肤斑块结节为首发表现的B淋巴母细胞

摘要：患者，男，29岁，汉族，躯干、四肢起皮疹2个月。患者2个月前无明显诱因腹部、背部出现散在甲盖大小类圆形暗红色斑片，无痛痒，就诊于外院，诊断为"色素性荨麻疹"，抗组胺药物口服治疗无效，后皮疹逐渐增多，且突出于皮面，形成浸润性斑块、结节，伴肩关节疼痛，自发病以来体重下降3kg。为进一步诊治，于年1月来本院就诊。患者既往体健，家族中无类似疾病。体格检查：一股情况好，精神可，双侧锁骨上窝，双侧腋窝及双侧腹股沟淋巴结可触及肿块，直径约2cm大小，活动度欠佳，皮肤科专科检查：躯干、四肢密集分布直径1～5cm大小的暗紫红色浸润性斑块和结节，类圆形，境界欠清楚，无压痛，质坚实，皮温正常。实验室及辅助检查：血常规、生化全项、血沉、肿瘤标志物、体液免疫、凝血功能、甲状腺功能全套、IgGⅣ分型等实验室检查均未见异常；淋巴细胞亚群：淋巴细胞计数个/μl，CD19＋B淋巴细胞计数77个/μl；全身浅表淋巴结B超：双侧锁骨上窝，腋窝及腹股沟淋巴结肿大，最大22.3mm×13.4mm；PET-CT：符合淋巴瘤；骨髓检查：红系增生明显活跃，原始细胞比值增高，分类中原始细胞占7.5%。未经治疗，10d后于外院再次行骨髓检查，结果显示原始淋巴细胞占45%，幼稚淋巴细胞占9.0%；流式细胞术检测：本次骨髓有7.61%的细胞考虑为恶性B淋巴细胞；染色体核型报告单：未见克隆性数目及结构异常；组织病理学检查：(皮肤)表皮大致正常，真表皮之间可见无细胞浸润带，真皮全层及脂肪层可见大量的异型淋巴细胞围血管或呈片状浸润，个别细胞在胶原间穿插浸润。IHC：Ki-67肿瘤细胞超过60%阳性，CD19、TdT阳性，Pax-5阳性，CD3阴性，CD20阴性，CD4阴性，CD5阴性，CD79弱阳性，CD56阴性，MPO阴性，CD34阴性，CD10阴性，切片符合B淋巴母细胞性淋巴瘤，请结合临床及其他相关检查以除外B淋巴母细胞性白血病累及皮肤；(骨髓)骨髓增生活跃组织像，B淋巴母细胞性淋巴瘤累及骨髓待除外。诊断：B淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病。治疗与转归：明确诊断后，患者要求转外院进一步治疗，外院给予VICP联合培门冬酶化疗[注射用硫酸长春地辛(4mg静脉滴注d1、d8、d15)；善唯达(20mg静脉滴注d1-3)；强的松(80mg口服d1-14之后逐渐减量至停药)；环磷酰胺注射液(mg静脉滴注d1、d15)；培门冬酶(IU肌肉注射d8、d22)]，第一疗程化疗，效果可。于第二疗程化疗开始后第26天死亡(死因考虑感染性休克、颅内出血)。