年4月11日15:30,河南省淋巴瘤诊疗中心举办了第期学术活动及多学科会诊。河南省淋巴瘤诊疗中心、医院肿瘤科、医院、医院、医院、医院、医院的10余名专家参与了本次学术活动。

病例讨论开始前,张明智教授作为大会主席进行简要的致辞并对河南省淋巴瘤中心进行简要介绍。随后,来自医院的王欣教授以《蒽环类治疗淋巴瘤之中国视野、中国数据》为题进行讲解并做出总结:既往研究已证实改变蒽环类药物的结构无法降低心脏毒性,而使用新型脂质体阿霉素可以显著降低心脏毒性,并且降低脱发、骨髓抑制等其他不良反应。含脂质体阿霉素的化疗方案(R-CDOP)对比含表阿霉素(R-CHOP)的化疗方案治疗B-NHL患者疗效具有优势,表现在总体治疗反应率(ORR)、小于60岁和早期(III期)患者,而长期生存率等指标有待后续结果。我国临床试验结果显示,R-CDOP方案治疗B-NHL的心脏安全性好(检测指标包括BNP、LEVF、CK、a-HBD、CKMB等),而其它毒副作用均较轻。

继之参会人员分别就本次专题分享进行了讨论,各个专家结合淋巴瘤诊治过程中蒽环类产品使用的情况及在此过程中遇到的问题进行了广泛交流。

病例讨论一

1、病史简介(病例来自解放军医院)

患者男性,22岁。3月前出现皮肤出血点及瘀斑,以眼睑周围及下肢为主,伴口腔牙龈出血,无发热、关节痛等。因反复出现上述症状到我院门诊皮肤科就诊,血常规示:白细胞6.9x10^9/L,血红蛋白g/L,血小板33x10^9/L,于年8月入院。既往史、个人史、家族史均无特殊。

入院查体:一般情况可,皮肤散在少量瘀斑及出血点,以颜面部及四肢为主。浅表淋巴结不大。肺部、心脏无阳性体征。腹部平软,肝脾未触及肿大。

辅助检查:血常规示:血小板19.28x10^9/L,白细胞及血红蛋白均在正常范围。外周血细胞形态:中性粒细胞百分比62%,淋巴细胞百分比25%,单核细胞百分比13%↑。甲功五项、凝血四项、自身抗体项目均正常。肝肾功能血脂电解质:ALT53U/L↑,AST47U/L↑,尿酸umol/L↑;心肌酶谱:LDH:U/L↑;血清铁蛋白:ng/ml↑;β2-微球蛋白:1.8mg/L;血沉:36mm/h↑。颈部彩超:右颈淋巴结3.1x1.8cm,左颈淋巴结2.3x0.6cm,可见血流信号。乙肝表面抗体阳性,甲肝、丙肝、艾滋、梅毒抗体均阴性。肿瘤标记物:CEA、CA-、CA-、非小细胞肺癌相关抗原均正常。EBVCA-IgG(+),EBVCA-IgM(-),EBVCA-IgA(-),EBEA-IgA(-)。外周血TCR及IGH基因重排:未检测到单克隆重排。骨髓核型分析:46,XY[20]。骨髓细胞学:骨髓增生活跃,全片共见巨核细胞23个,幼稚巨核细胞1个,颗粒巨核细胞11个,产板型巨核细胞2个,裸核巨核细胞9个。骨髓活检:骨髓增生减低,余未见明显异常。

.08.06给予TPO治疗及淋巴结切除,淋巴结切除第二天出现发热,体温波动在38.5-39.5℃,伴咽部隐痛,呼吸道项目组合:支原体抗体IgG(±),腺病毒抗体IgG(+),合胞病毒抗体IgG(±)。经应用病毒唑抗病毒+痰热清治疗5天后体温正常,发现眼睑下散在出血点、抽血处瘀斑。复查血常规:血小板20-40x10^9/L,白细胞及血红蛋白正常。EB病毒DNA:4.82x10^3copies/ml(copies)↑;纤维蛋白原:2.6g/L;血脂:甘油三酯1.24mmol/L;肝肾功能正常;β2-微球蛋白:1.8mg/L;血清铁蛋白:ng/ml↑。腹部彩超:脾大。骨髓细胞学:全片共见巨核个,血小板偶见,未见噬血细胞;骨髓活检:未见明显异常。考虑诊断:1.EB病毒感染;2.继发性免疫性血小板减少性紫癜。治疗选择:更昔洛韦:0.5g,q12hx10d;静注丙球:10gx5d;地塞米松:40mgx4d。

患者于.10出现皮肤出血点,化验血常规血小板45-70x10^9/L;并出现高热,体温波动在39.0-40.0℃,不易降至正常。于年11月再次入院。查体:颈部、腹股沟可触及多枚肿大淋巴结,大小约0.5x1.5cm,质软,活动度可。腹部稍隆起,肝肋下3cm可触及肿大,脾肋下5cm可触及肿大,质中等,叩击痛(+)。实验室检查:血常规:血常规白细胞3.62x10^9/L,血红蛋白g/L,血小板24x10^9/L;肝肾功能血脂电解质:白蛋白31g/L;ALT86U/L↑;凝血功能正常,血培养阴性;肝炎指标阴性;EB病毒DNA低于检测限copies/ml(copies);β2-微球蛋白:2.97mg/L;血沉:70mm/h↑;血清铁蛋白:ng/ml↑;心肌酶谱:LDHu/L↑;淋巴细胞亚群:B淋巴细胞百分比26%↑,CD3+CD8+T细胞计数/ul↓。MPN突变基因阴性,血小板抗体阴性,TPO检查结果正常;颈部淋巴结彩超:同上次变化不大;胸部CT:未见明显异常;腹部MRI:肝脾弥漫性增大明显。流式细胞学检查示:CD3+、CD56+、TCRg/d+、CD5-、CD7+、CD2+、CD4-、CD8-T淋巴细胞,占淋巴细胞16.97%,FSC及SSC偏大。基因重排:TCRB、TCRG、TCRD基因重排检测到单克隆重排,IGH基因D区、F区未检测到单克隆重排。诊断为肝脾γδT细胞淋巴瘤IVB期,予以CHOPE方案、Hyper-CVAD等方案化疗达到CR;6月后外院姐供弟全相合异基因外周血干细胞移植。多次复查骨穿提示缓解骨髓像,MRD阴性。.01PET-CT提示脾大;骨髓幼稚淋巴细胞占9%,MRD:可见约2.12%CD4阴性,CD8阳性异常T淋巴细胞。给予VDCLP(长春瑞滨;伊达比星;环磷酰胺;地塞米松;培门冬酶)应用。复查骨髓示:幼稚淋巴细胞占7%,MRD:可见约9.12%CD4阴性CD8阳性异常T淋巴细胞。PET-CT提示脾脏进一步增大。

目前患者脾大,血小板4-6x10^9/L,骨髓未缓解,抗感染、反复输注血小板治疗过程中。

2、会诊目的:肝脾淋巴瘤、T细胞大颗粒淋巴细胞白血病、侵袭性NK细胞白血病均可引起血细胞减少,脾穿刺活检及PET-CT检查时机如何选择?肝脾淋巴瘤(恶性淋巴瘤)治疗后过程中,MRD监测意义,免疫表型转变如何解释?干细胞移植复发后,尽快进入临床试验还是选择其他治疗手段?

3、会诊意见:

岳保红教授(医院):该患者骨髓涂片中发现异常细胞,其形态没有固定的特征。骨髓异常细胞可以是病毒感染反应性的,但病毒感染反应性异常细胞大多出现在外周血,骨髓中少见;该患者的情况却是骨髓中出现异常细胞,外周血情况不明。后续流式细胞检测支持γδ型,TCR重排支持单克隆,可以认为异常细胞的判断成立。关于鉴别诊断,T细胞大颗粒细胞淋巴瘤多表现为CD57+,多发于老年病人,似乎不太符合该类型;NK细胞淋巴瘤不存在TCR重排,该患者不符合;综合判断更符合肝脾γδT细胞淋巴瘤的诊断。

王欣教授(医院):该病例没有进行脾活检,而是依靠分子生物学检测得出诊断,有几处很值得







































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